甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症

张医院

王新军海医院

甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism），简称甲旁亢，是一种以PTH分泌过多为特点的一种疾病。甲状旁腺激素的分泌直接受血浆离子钙浓度的调节。甲旁亢可分为原发性、继发性、三发性。原发性甲状旁腺功能亢进症简称原发甲旁亢，是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH不受调节，合成和分泌过多所致血钙升高。15％的原发甲旁亢患者存在多发性内分泌腺病。继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH所致。继发性甲旁亢见于肾功能不全、骨质软化症、小肠吸收不良或VD缺乏与羟化障碍等疾病。三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主地分泌过多的PTH所致，多见于肾脏移植后。

一、问诊要点

甲旁亢的临床表现可简单记忆为“骨头痛、长石头、消化性溃疡、精神改变”（Bones,stones,abdominalgroans,andpsychicmoans）。

1．有无骨痛、关节痛、骨畸形、病理性骨折、骨囊肿、身材变矮等骨骼系统改变。

2．有无口渴、多尿、夜尿、肾结石、肾实质钙化、血尿、肾衰等泌尿系统改变。注意询问3．患者有无记忆力减退、情绪性格改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁等中枢神经系统改变。

4．有无食欲减退、腹胀、消化不良、恶心、呕吐、便秘、急慢性胰腺炎、顽固性消化性溃疡等消化系统改变。

5．有无四肢肌无力、倦怠、肌萎缩等神经肌肉系统改变。

6．有无高血压、心动过缓、QT间期延长、左室肥大等心血管系统改变。

7．有无皮肤瘙痒、皮肤抓痕。

8．有无甲旁亢家族史，本病可能为多发性内分泌腺瘤病的一部分。

二、查体要点

1．注意观察患者的精神状态、是否有抑郁状态。

2．营养状况、行走步态。

3．有无眼结膜钙盐沉着、角膜钙化。

4．注意观察有无近端肌肉萎缩、腹胀、腹痛、骨畸形、骨痛、皮肤抓痕等。

5．观察有无肾区叩痛、膀胱区压痛等。

6．注意颈部是否可触及包块。

三、进一步检查

1．血钙、磷、白蛋白

血清总钙多次超过2.75mmol/L或游离钙超过1.28mmol/L。某些情况血清总钙不高，但游离钙增高。在原发甲旁亢患者血磷一般处于正常低限，由于肾衰竭所致继发甲旁亢血磷升高，因肾脏排磷能力下降。

2．血PTH

测定血清PTH水平是诊断的关键步骤。PTH升高伴血离子钙升高可诊断为原发性甲旁亢。值得注意的是少数（10～15%）原发性甲旁亢患者血PTH在正常高限。

3．24h尿钙和肌酐

测定24小时尿钙和肌酐是排除FHH所必须的。

4．血肌酐

测定血肌酐等肾功能检查有助于原发性与继发性和三发性甲旁亢的鉴别。

5．血25羟维生素D

PHPT的患者易出现维生素D缺乏，合并佝偻病/骨软化症时可能伴有严重的维生素D缺乏。

6．骨密度

首选DEXA。

7．影像学检查

99mTc-MIBI检查不用于原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断或是否决定手术（诊断主要靠实验室检查，是否手术主要依靠临床评估）。主要用于定位诊断指导外科医师进行手术。

颈部超声可发现甲状旁腺增生或腺瘤。CT和MRI也可应用。

四、诊断

1．诊断要点

（1）患者可有骨痛、反复发作尿路结石等临床表现。

（2）影像学检查可有骨膜下皮质吸收、囊肿样变、多发骨折或畸形。

（3）实验室检查示：高血钙、高尿钙、高尿磷、高PTH、低血磷。

（4）超声、核素、CT检查可发现甲状旁腺增生、腺瘤或异位甲状旁腺。

（5）高钙危象的诊断标准：血清钙高于3.5mmol/L时称高钙危象。

2．鉴别诊断

伴瘤高钙血症者血钙升高，血清PTH常降低或测不出，且常有原发恶性肿瘤的临床表现；结节病、维生素D过量者血钙高，但其血清PTH常降正常或降低；长期应用噻嗪类利尿剂也可引起轻度高血钙，但停药后血钙可恢复正常；家族性低尿钙性高钙血症者尿钙低，血清PTH仅轻度增高。假性甲旁亢是由于肺、肝、肾和卵巢等的恶性肿瘤，分泌类PTH的多肽物质、前列腺素或破骨性细胞因子等所致血钙增高，而患者体内的PTH正常或偏低。

3．诊疗流程图

五、治疗

对原发甲旁亢的治疗五严格的饮食要求。原发甲旁亢的患者应保持中等量的钙摄入，即每天~mg。避免服用噻嗪类利尿剂。

1．手术治疗：

手术是原发甲旁亢首选的治疗方法。对于无症状或症状轻的患者、或年老、体弱不能手术者、或暂时不愿手术者可应用药物治疗。

（1）手术探查：约85%原发甲旁亢是由单个腺瘤导致。单个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，切除腺瘤即可使血钙下降；四个腺体均增大，提示为增生，应切除3.5个腺体；异位甲状旁腺大多位于纵隔内。

（2）手术指证（年，中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会，中华医学会内分泌分会代谢性骨病学组）

1）有症状的患者；

2）无症状的患者：有以下任一情况需要手术：①血清钙水平高于正常参考范围上限0.25mmol/L（一般血钙高于3.0mmol/L）；②肾脏损害，肌酐清除率低于60ml/min；③骨密度测定任一点骨密度T值在―2.5以下或出现脆性骨折；④年龄在50岁以下；⑤患者不能接受常规随访。

3）无手术禁忌证，病变定位明确者。

（3）不需手术的患者随访建议：每6月测定血钙和肌酐水平，每年测定骨密度（3点）。

2．高钙危象的治疗

当血钙＞3.5mmol/L（14mg/dl）时，有生命危险，无论有无临床症状，必须紧急处理。治疗原则包括扩容、促进尿钙排泄、抑制骨吸收收等。治疗的目标是将血钙降低到2.88mmol/L（11.5mg/dl）以下，因大多患者血钙低于此值时症状可缓解。

（1）大量补液

用药指导

处方

0.9%氯化钠注射液mlivdripst

用药说明

静脉给予生理盐水是抢救高钙危象的首要的和关键的步骤。几乎所有高钙危象的患者均伴随严重的脱水。

大量生理盐水一方面可以纠正失水，另一方面可以促进钙从尿中排泄，补液速度以每小时ml为宜，视患者情况每日补液3～4L。

（2）利尿

处方

呋塞米（速尿）20~40mgivst

用药说明

细胞外液容量补足后方可使用呋塞米促进尿钙排泄，同时会使钾、镁丢失，注意补充。一般仅用1~3d。

处方

0.9%氯化钠注射液mlivdripst

10%氯化钾10mlivdripst

25%硫酸镁5mlivdripst

（3）应用二膦酸盐

静脉使用双膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方法。高钙危象一经明确，应尽早开始使用。注意补充液体，使每日尿量达2L以上。少数患者可出现体温升高、出现类似流感样症状，可予以物理降温等对症处理。

处方一

5%葡萄糖注射液mlivdripst持续4小时以上

帕米磷酸钠　60mgivdripst持续4小时以上

用药说明

应用前稀释于不含钙离子的生理盐水或5%葡萄糖液中。静脉缓慢滴注4小时以上，浓度不得超过15mg/ml，滴速不得大于15～30mg/2h。

处方二

0.9%氯化钠注射液mlivdripst

唑来磷酸　4mgivdripst

国外研究显示，对于恶性肿瘤引起的高钙血症，唑来膦酸要优于帕米膦酸钠。

（4）降钙素

处方

鲑降钙素IUimq6h

用药说明

抑制破骨细胞的活性，从而抑制骨盐溶解，阻止钙由骨释出。常用剂量为每公斤体重2～8IU，每6~12h皮下或肌内注射，治疗应根据病人的临床和生物化学反应进行调整。副作用包括恶心、痉挛、腹痛和潮红。

（5）糖皮质激素

处方

氢化考的松～mgivdripst

用药说明

起效作用慢，维持时间短，故常与其他降钙药物联合应用。能够抑制肠钙吸收，促进尿钙排泄。常用剂量为氢化可的松～mg每日静脉滴注，共用3～5d。

（6）血液透析或腹膜透析

对于上述治疗无效或不能应用上述药物的高钙危象患者，可使用低钙或无钙透析液进行腹膜透析或血液透析以降低血钙水平。

参考文献

1．Hyperparathyroidism.







































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