揪出致病真凶,患者死里逃生

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　“素昧平生亲人相待，情系病患妙手仁心”，4天前来院复查的宋女士将这面满载感恩之心，洋溢着重获健康后喜悦之情的锦旗送至张敏主任及郭佳鑫主治医师手中，以表谢意。

年年轻漂亮的宋女士原本充满阳光的幸福生活突遭暴风雨，在一次感冒后出现胸闷、气短，咳嗽，痰中带血，全身没力气，不想吃饭，不能平躺，双下肢也肿胀了起来。医院，做心脏彩超检查示：左心房47mm，左心室58mm，射血分数23%。被诊断为“扩张型心肌病，全心衰”。住院期间发生了三次尖端扭转型室速，2次自行转复为窦律，1次电复律转复，时刻面临着生命的终结。

（图片来自网络）

要知道，尖端扭转型室速，是临床上一类恶性心律失常，因发作时QRS波的尖端围绕基线扭转而得名。这类心律失常易反复发作，导致昏厥，可发展为室颤，患者猝死风险极高。因此，早识别、早诊断、早药物及植入型心律转复除颤器（ICD）对降低该类患者死亡率具有重要意义。所以为了预防猝死，宋女士安装了ICD。但是这样就万事大吉了吗？NO！噩梦依旧继续。宋女士反复晕厥12次，ICD多次放电，心衰也逐渐加重，反复住院治疗。对于在鬼门关徘徊的宋女士来说，经济压力不用说，生活质量基本谈不上，精神压力及恐惧几乎快将她打倒了。年轻女性频发恶性心律失常、晕厥，究竟为何？

　　年6月宋女士慕名来至我院就诊，接诊的郭佳鑫主治医师详细询问病史后，高度的职业敏感性使他产生了疑问：①患者频发恶性心律失常，原因单纯是心肌病变吗？②患者无高血压、心脏病家族史，为何会发生高血压，甚至最高可达/mmHg；患者心脏扩大是因为感冒后引起的心肌炎，后发展至扩心病？

（入院心脏彩超：左心房38mm，左心室58mm，射血分数28%）

带着这些疑问，郭佳鑫主治医师针对性为其安排了相关检查，结果在行肾上腺彩超检查时发现了左侧肾上腺占位。这会是根本原因吗？郭医生又为他安排了由王仁平董事长、赵树元主任医师、景吉林主任医师、张敏主任医师等多学科心脏病专家联合会诊，通过肾上腺CT及血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。王仁平院长结合患者病史，并通过患者心脏彩超上，心肌运动状态及各项检查结果，修正诊断为儿茶酚胺性心肌病，建议其尽快切除肾上腺肿物。

宋女士在我院精细化、个体化中西医结合内科治疗下，心衰得到控制。出院后到上海交通大医院泌尿外科进一步治疗，经检查，诊断与我院一致，为其进行了“机器人辅助腹腔镜左侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤切除术”，病理检查示：左肾上腺肿瘤：嗜铬细胞瘤。

（医院病历资料）

术后，患者康复的很快，恶性心律失常没有再发生过，血压也很平稳，心脏也恢复了正常。宋女士终于从噩梦中醒来，再次拥抱阳光。

（心脏大小及功能恢复正常）

小结：抽丝剥茧、方得始终

临床工作繁重琐碎，我们看到的信息就像浮在海面上的冰山，只是一角，海面下的情况复杂多变、信息体量庞大，因此我们需要逐步分析、查阅资料、不断积累。

嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。临床表现

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下：

1.心血管系统

高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达～/～mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

2.代谢紊乱

高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

3.其他表现

过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

检查1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。

血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

2.肾上腺CT扫描

CT是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

3.MRIMRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。4.同位素Ⅰ标记MIBG扫描MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素Ⅰ标记后，能显示瘤体。治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。1.各种降压药物治疗重视高血压危象的治疗2.Ⅰ-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。3.术后处理在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。4.恶性嗜铬细胞瘤的治疗恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。预后如能早期诊断则预后可明显改善。术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。

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