每周一题53乏力渐瘦的她

2021-11-1 来源:不详 浏览次数:

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欢迎来到每周一题第53期

乏力、渐瘦的她

患者女性,65岁,因“乏力、体重减低3月”就诊,体重减低10kg。既往:吸烟史33年,1包/日,否认饮酒史,否认2型糖尿病、冠心病、血脂异常等病史。查体:体温36.8°C,心率65次/分,呼吸频率14次/分,血压/75mmHg,右眼上睑轻度下垂,右瞳孔的直径为1毫米,左瞳孔的直径为3毫米。

问题来啦

想知道正确答案吗?

C.Pancoast肿瘤

(Pancoasttumor)

答案解析

病例特点:

老年女性,慢性病史

乏力3月,伴体重减低10kg

长期吸烟史,33包年

异常体征:右眼上睑轻度下垂,右瞳孔直径缩小

根据临床症状:同侧眼睑下垂伴瞳孔缩小(正常瞳孔直径为2-5mm),考虑霍纳综合征(Hornersyndrome,HS)可能。

HS是由于交感神经功能障碍导致的临床综合征。其典型临床表现包括:病变侧的上睑下垂、瞳孔缩小、眼球凹陷和面部无汗。根据交感神经通路中不同的损伤部位,可以将HS病因分为中枢型、节前型、节后型三类(详见知识点补充)。其中节前型病变的常见病因(见下表)包括累及肺尖或肺上肺沟的非小细胞肺癌,也被称为Pancoast肿瘤或肺上沟瘤。Pancoast肿瘤常常侵入纵隔,压迫位于胸廓入口的器官或组织,如第一肋骨、锁骨下动脉和静脉、臂丛神经、颈交感神经等,从而产生剧烈胸肩痛、上肢静脉怒张、水肿、臂痛和上肢运动障碍,也可压迫颈交感神经节,导致交感神经功能减退甚至丧失,导致受累颈交感神经节同侧出现上睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、面部无汗等颈交感神经麻痹综合征,即Horner综合征。

而根据该患者临床病史:老年、吸烟史33包年、3月内体重减轻10kg,且否认合并其他消耗性疾病,考虑肺癌的可能。

因此考虑该患者为Pancoast肿瘤引起交感神经功能障碍,导致出现HS可能大。

知识点补充

Horner综合征的解剖通路及常见病变

头颈交感神经通路存在3级神经元,第1级神经元为下丘脑后外侧,交感神经纤维通过脑干延伸至脊髓C8、T1~2段的睫状脊髓中枢(BudgeWaller中枢),第2级神经元(即Budge中枢)发出的纤维穿过肺尖经星状神经节到达位于第2、3颈椎前方的第3级神经元(即颈上神经元),由第3级神经元发出的神经纤维与颈内动脉伴行入颅,进入其靶器官,从而发挥机体的自主调节功能,如支配眼睑Müller肌,协助睁眼;支配瞳孔开大肌,使瞳孔散大;以及使血管收缩、汗腺分泌等。在这整条通路上出现了问题,都会出现Horner综合征。

Horner综合征的解剖通路

(图片源于网络)

Horner综合征各类型的解剖位置、

病变类型和相关症状

(表格源于参考文献[2])

目前,Horner综合征并没有具体的治疗方法,通常在原发病得到有效治疗时,Horner综合征就消失了。

错误选项分析

上腔静脉综合征(Superiorvenacavasyndrome,SVCS):指的是一组因上腔静脉回流至右心房的血流受阻而形成的症候群。多由肺部肿瘤压迫上腔静脉所致,临床表现以上腔静脉所累及器官静脉扩张、水肿、发绀为主(如头面部水肿,发绀,以及头部、颈部、上肢的静脉扩张),不易导致神经受累包括。故排除本选项。

重症肌无力(Myastheniagravis,MG):是一种自身免疫性疾病,常与胸腺瘤相关。其典型临床表现为波动性和肌无力,可局限于眼外肌,也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉,前者为眼肌型MG,后者为全身型MG。试验室检查可出现血清乙酰胆碱受体(Acetylcholinereceptor,AChR)抗体阳性,新斯的明试验有助诊断。眼肌型MG可以表现为眼睑下垂、眼球运动障碍和复视,但重症肌无力患者的眼睑下垂多为双侧受累,且不出现瞳孔缩小,故排除本选项。

副肿瘤内分泌综合征(Paraneoplasticendocrinesyndrome):是指在部分肺癌病例中,由于肿瘤产生内分泌物质,临床上呈现非转移性的全身症状,如肥大性骨关节病(杵状指、骨关节痛、骨膜增生等)、库欣综合征、肌炎与皮肌炎、男性乳房增大、高钙血症、抗利尿激素分泌异常综合征等。这些症状在切除肺癌或者肺癌治疗有效后可以消失。与本患者临床特点不符,故排除本选项。

参考文献

[1]LeT,BhushanV.FirstAidfortheUSMLEStep[M].NewYork:McGrawHillEducation,.

[2]Martin,T.J.().HornerSyndrome:AClinicalReview.ACSChemicalNeuroscience,9(2),–.doi:10./acschemneuro.7b

[3]刘玉村.外科学(第4版)[M].北京大学医学出版社,.

作者介绍

王婧漪

北京大学航天临床医学院

级临床医学九班

喜欢游泳、读书,目前定期撰写本

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