超级干货一文详解7大类32种颅内病理性

上节我们详解了颅内常见的几种生理性钙化，各位朋友可以先复习下。

多图详解6种常见的颅内生理性钙化

下面我们继续完善颅内钙化之病理性的相关内容，赶紧get起来吧……

根据颅内病理性钙化疾病的病因可将其分为:感染性疾病、代谢性及内分泌性疾病、肿瘤性疾病、血管性疾病、家族性疾病、外伤后颅内钙化、放射治疗后颅内钙化七大类。

一、感染性疾病

很多感染性疾病可出现钙化或痊愈后表现为钙化，影像学特点多为脑实质内多发、散在、结节样钙化，但也可出现其他形态的钙化，影像学表现结合临床检查及病史可用于确诊。

TORCH综合症：

(双侧脑室周围散在钙化斑点，并脑白质髓鞘发育不良，呈低密度影）

TORCH综合征（TORCHsyndrome)实际上是病毒或原虫感染脑组织引起的脑炎。主要发生于胚胎期或分娩过程中，故又称先天性宫内感染或先天性TORCH感染；

TORCH一词是几种引起脑组织感染致病源英文字头的缩写，包括弓形体原虫和其他感染因素如风疹病毒、巨细胞病毒和疱疹病毒，其中疱疹病毒是胎儿期脑炎最常见的原因；

TORCH感染脑组织主要引起坏死性脑炎，尤其容易侵犯脑室周围白质，坏死灶最终产生局限性的钙化；

CT表现：脑实质内多发的结节样钙化，同时可累及脑血管，引起脑血管炎症及内皮增生，血管闭塞后引起脑梗死、脑软化、脑穿通畸形囊肿等。其他表现包括脑小畸形、普遍性脑萎缩、脑白质髓鞘形成不良等；

临床表现：智力发育障碍、脑积水及癫痫发作；

鉴别诊断：硬化性结节，

①相似之处：临床表现都有智力障碍，CT表现均为脑实质内多发散在结节样钙化，钙化均可位于双侧侧脑室周围室管膜下；

②不同之处：结节性硬化患者多伴有皮肤皮脂腺瘤存在，或其他部位同时有肿瘤存在，如视网膜错构瘤、肾错构瘤、肝脾血管瘤等。一般不合并脑发育畸形。

脑囊虫病：

(脑实质内弥漫性小点状钙化，较多见）

（脑实质内点状钙化影，周围可见低密度水肿带，较少见）

出现在脑囊虫病慢性期，囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化，最后出现钙化；

脑囊虫病引起的钙化，符合颅内感染性疾病多发、散在、结节性钙化的一般特点；

钙化病灶通常较小，较圆，且大小均匀，数目视原囊虫病灶多少而异；少数单发或仅数个，多者可弥漫性分布于全部脑实质；少数钙化也可较大，呈不规则团块状，结合原病史或原影像学检查资料，一般不难诊断。

脑结核病：

(图①：增强扫描示又顶叶环形强化灶，高密度钙化灶周围有片状低密度水肿区；图②：右侧侧脑室三角区旁团块状钙化影，透明隔及左侧基底节区结节状钙化影）

多发生在结核性脑膜炎患者后期，约半数在靠近颅底部、鞍区附近出现散在钙化斑点，这种钙化灶的发现是其与其他细菌性脑膜炎区别的主要依据。

脑内结核病早期，中心干酪性坏死中心可出现点状钙化，CT增强周围呈环形强化，与中线点状高密度钙化影，构成典型结核病的靶征，是识别结核病的重要依据；

晚期整个结核瘤可出现结节状钙化，或部分管壁钙化，呈断续之环状或破碎的蛋壳状。

脑包虫病：

（双侧脑实质内多发囊性低密度灶，大小不等，部分囊壁可见条形高密度钙化影）

脑包虫病以在脑实质里形成巨大囊肿为特征，囊壁可出现壳状钙化，完整或不完整，囊壁也可出现结节状钙化；

囊壁的出现，有助于与囊壁无钙化的颅内囊性病变区别，如神经上皮囊肿，蛛网膜囊肿等。

脑吸虫病：

（颅内蛋壳样高密度钙化影，部分可见融合）

多发生在脑肺吸虫病晚期，病灶区可出现钙化，且常为蛋壳样钙化，以多分壳样钙化聚集在一起最为典型。

二、代谢性疾病和内分泌性疾病

由于很多代谢性和内分泌性疾病可以引起钙磷代谢异常，所以表现有颅内钙化，其特点是双侧片状、弥漫性分布。可根据临床生化检查与颅内生理性钙化相鉴别。

甲状腺功能低下：

（双侧基底节区、丘脑、额叶脑实质内弥漫性、对称性斑片状钙化影）

绝大多数甲状腺功能低下发生在甲状腺或甲状旁腺手术后。少数为特发性，可为家族性或散在性，可能与自身免疫性疾病相关。90%以上的甲状腺功能低下患者有颅内钙化；

临床表现为慢性手足抽搐、癫痫发作、注意力不集中、记忆和定向障碍、皮肤粗糙、指甲营养不良及椎体外系运动障碍；

生化检查为血清钙降低，血清磷增高；

CT表现为颅内多发双侧对称性钙化灶，常弥漫分布于基底节、丘脑、小脑齿状核、大脑皮层下及皮髓交界区；

可结合临床表现及生化检查与颅内生理性钙化相鉴别；

假性甲状旁腺功能低下（PHP)：

(双侧额颞顶叶、双侧基底节区多发对称性高密度钙化影）

好发于儿童级青少年。组织对甲状旁腺激素无反应，导致低钙血症称假性甲状旁腺功能低下；

影像学表现：脑内钙化与甲状旁腺功能低下相似；

生化检查示血钙降低，诊断主要依靠临床及生化检查。

继发性甲状腺功能亢进：

常表现有硬脑膜广泛钙化，如大脑镰、小脑幕等。基底节区及其他脑实质内也可以同时出现钙化，常较对称；

诊断需要结合临床，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，生化检查血清钙升高。

维生素D中毒：

主要见于长期服用维生素D的婴幼儿；

脑实质内多发钙化斑片，与其他代谢性疾病所致脑内钙化一样，钙化常呈双侧对称性分布。

三、肿瘤性疾病

脑肿瘤性钙化分为两类，多数表现为颅内肿瘤部分钙化，少数肿瘤可见完全钙化，主要见于脑膜瘤，需要与颅骨骨瘤或其他钙化相鉴别。

大脑半球肿瘤：

脑膜瘤：

（脑窗A观察肿瘤完全钙化，呈高密度，与颅版关系密切，与颅骨骨瘤鉴别困难。骨窗B见肿瘤内密度不均匀，钙化程度不一致。）

幕上脑膜瘤中约15%发生钙化，位于中心者常呈散在结节或斑片状；位于边缘者常呈弧线状；

少数脑膜瘤可完全钙化，需与向颅内生长的颅骨骨瘤鉴别。在骨窗颅骨骨瘤仍为致密高密度影，脑膜瘤则呈不均匀高密度影。

少突胶质细胞瘤：

（CT:左侧额叶可见不规则条带状高密度影，周围可见条带状水肿带，中线受压略右移）

多见于青少年，

类圆形肿块，边界清楚，密度不均，点片状、弯曲条带状、不规则或皮层脑回状钙化，可能轻度水肿，轻度强化。MRI为长T1长T2信号，钙化均为低信号。

星形细胞瘤：

(CT示右侧额颞叶团块状高密度影，周围可见低密度水肿区）

星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。

内发生钙化说明其生长缓慢，故常见于良性星形细胞瘤（约15%有钙化）或低度恶性的星形细胞瘤，而恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤发生钙化非常少见，但也有钙化的现象。

节细胞瘤和节细胞胶质瘤：

(图1～3：右侧颞叶节细胞瘤WHOⅠ级。右侧颞叶近侧脑室三角区旁类圆形长T1、稍长T2病灶，边缘条状更长T1、短T2极低信号，增强后不均匀异常中度强化，邻近右侧颞叶示局部囊性变；图4：CT平扫提示病灶周围不均匀环形高密度钙化灶，中心等密度。)

(左侧颞枕叶叶可见巨大囊性低密度灶，囊壁可见条片状不连续钙化影）

节细胞瘤：发生钙化者不到35%；其特点为钙化常位于肿瘤囊变区。

节细胞胶质瘤：钙化出现的典型表现为囊周围壁钙化。

神经母细胞瘤：

(右侧大脑半球、鞍区巨大团块状钙化影，部分内见囊变，左侧脑室周围及部分沟回条带状高密度影，中线结构受压左移）

属于PNET，恶性程度很高，钙化常见，常散在分布整个肿瘤区，甚至整个肿瘤呈团块状钙化。

室管膜瘤：

(第四脑室周围可见混杂密度肿块，内可见点片状高密度钙化，第四脑室可见局限性扩张)

幕上室管膜瘤钙化发生率不如幕下多，约占38%，钙化分布及形态无特征性。

脂肪瘤：

（胼胝体发育不全合并脂肪瘤，边缘可见点片状钙化影）

一般不发生钙化，位于胼胝体周围的脂肪瘤偶可见斑点状、弧线状或新月状钙化，钙化常发生于大的脂肪瘤，钙化常位于脂肪瘤的边缘部分；

脂肪瘤在CT和MRI检查时都容易诊断，CT扫描时呈很低密度，CT值为负值，常在-HU左右，MR各序列均呈脂肪样高信号，使用脂肪抑制序列时脂肪瘤呈低信号；

胼胝体周围脂肪瘤常合并胼胝体发育不全。

转移瘤：

（CT上看到脑内多发粟粒状钙化灶，局部周围伴片状低密度影，MRI增强可见环形、结节状强化）

转移瘤出现钙化罕见，主要见于骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转移，偶尔也可见于肺癌脑转移。

松果体区肿瘤：

(图①为松果体区畸胎瘤，图②、③为松果体细胞瘤)

松果体区最常见的肿瘤有生殖细胞瘤、松果体瘤和畸胎瘤，这些肿瘤均较易发生钙化或引起松果体早期钙化。

此外松果体区少见的肿瘤，如脑膜瘤、皮样囊中和表皮样囊肿也常发生钙化，故对松果体区肿瘤来说，钙化鉴别意义不是太大。

鞍区肿瘤：

（典型颅咽管瘤，鞍区低密度肿块，周围可见蛋壳状高密度钙化影）

鞍区肿瘤中，以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上，钙化形态多种多样，呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等，再加上颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤之一，故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象；

鞍区畸胎瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿也可以发生钙化，但这些肿瘤均较少见或罕见；

鞍区垂体瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、转移瘤一般不发生钙化或钙化罕见；

鞍区脑膜瘤虽可钙化，较其他部位脑膜瘤钙化少见。

桥小脑角区肿瘤：

桥小脑角区肿瘤发生钙化比较少见，相对而言桥小脑角区的脑膜瘤钙化常见而听神经瘤、三叉神经瘤、面神经瘤、表皮样囊肿、颈静脉球瘤均很少发生钙化。

小脑及四脑室区肿瘤：

（左图为四脑室皮样囊肿钙化，右图为四脑室室管膜瘤钙化）

小脑及四脑室区肿瘤中，以室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样囊肿钙化常见。

室管膜瘤钙化常比较显著，皮样囊肿钙化常呈弧线状，小脑星形细胞瘤、髓母细胞瘤钙化少见，小脑血管母细胞瘤、单纯性囊肿、转移瘤一般无钙化。

四、家族性疾病

结节性硬化：

(双侧室管膜下多发钙化，MRI：T1WI可见部分未钙化结节呈稍高密度影，T2WI钙化结节呈低信号）

是一种先天性、家族性、遗传性疾病;

临床表现：以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联征为特征;

CT：沿侧脑室边缘对称性排列的钙化结节,类似河边石头。

特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahr’s病）：

(双侧额颞枕叶、双侧小脑半球、双侧基底节区及丘脑对称性多发钙化影）

病理学上以双侧基底节区铁钙质沉积为特征。也可发生于丘脑、小脑齿状核和皮质下区。

CT表现为双侧基底节区对称性钙化，呈均质较高密度，轻者钙化仅局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑，严重者大脑半球皮层下、小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。

科克因综合症：

(双侧额顶叶、双侧基底节区、双侧小脑半球多发对称性高密度钙化影）

又称20-三体综合征，为罕见的常染色体隐性遗传性疾，常于20-30岁死亡；

CT：双侧基底节区及其他部分钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大，脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状，CT扫描呈低密度，MRIT2WI呈高信号。

基底细胞痣综合征：

(CT：小脑幕可大脑镰均可见条片状高密度钙化影）

是一种罕见的常染色体显性遗传病;

颅内可发生钙化，常位于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内。

神经纤维瘤病：

（双侧额颞叶、双侧小脑半球、小脑幕、大脑镰均可见多发高密度钙化影，边界较清）

为源于神经鞘细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病；

临床特点：皮肤牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生时即可看到；

神经纤维瘤病患者大脑半球及小脑半球表面也可钙化，少数情况下室管膜下及基底节亦可发生钙化。

五、脑血管疾病性钙化

颅内动脉瘤：

（CT见脑动脉壁的局限性囊性扩张，CTA和MRA可进一步确诊）

颅内动脉瘤并不少见，若动脉瘤形成血栓，动脉瘤璧常出现弧形或环形钙化，这种特殊形态的钙化是CT平扫时确定诊断的重要征象，有时动脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。

动静脉畸形（AVM）：

（双侧脑室动静脉畸形）

发生钙化比较常见，钙化主要与血栓形成和反复出血有关，钙化可呈团块状或许多血管条样钙化，后者出现时CT平扫即可确定诊断。

脑三叉神经血管瘤病：

(CT平扫见左侧大脑半球沿皮质表面呈脑回状钙化，患侧大脑发育不良，皮质萎缩，蛛网膜下隙明显增宽；骨窗见患侧颅腔缩小，颅板增厚)

又称颅颜面血管瘤病、软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber’s。绝大多数脑三叉神经血管瘤病为散发，无性别差异，很少有家族史，遗传方式尚不清。

CT是诊断本病的有效方法，CT平扫可见脑三叉神经血管瘤病以颅内钙化为主要为主要表现，典型者钙化位于顶枕皮质区，偶可涉及额叶比较广泛，钙化呈脑回样、弧带状或波浪状；增强CT扫描时示病变区脑回样强化；

MR检查时脑内这些异常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信号，也可因其内有血栓形成而成高信号，钙化部分T1WI和T2WI上均呈低信号。

脑梗死后钙化:

(左侧大脑半球大片状高密度钙化影，脑沟、回增宽、加深，伴右侧脑室后脚周围钙化灶）

脑梗死后出现钙化很少见，此种钙化可能与原梗死区合并有出血、动脉硬化或血管炎有关，钙化可呈点状、小片状或不规则状。

六、外伤后颅内钙化

(右侧顶叶环形高密度钙化影）

外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿及硬膜外血肿，钙化多呈条状或环状，分布于原血肿部位，结合病史易于诊断。

七、放射治疗后颅内钙化

（双侧颞枕叶灰白质交界区对称条片状高密度影）

放疗患者治疗后颅内可出现钙化，尤容易见于出现化疗的患者中；

钙化常位于基底节区、半球灰白质交界区、小脑齿状核等附近，患者可同时有放射性脑病的改变。

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编辑：王婷

校审：王春雨

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