骨纤维结构不良

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转发同行照片，本例患儿为骨纤维结构不良。这一类良性骨病变，其发病机制和外科治疗的预后仍存在争议。骨纤维结构不良的发病机制包括基因突变，染色体结构和数目变异，内分泌异常和骨发育异常。股骨是骨纤维结构不良最常累及的部位，股骨纤维结构不良的分型目前缺乏较为公认的分型方式。植骨材料和手术方式的选择目前仍存在争议。

本病也称纤维异样增殖症，组织学上由不成熟编织骨和梭形纤维母细胞两种成分构成，骨盆、股骨近端、胫骨和肋骨及颅骨是其最常见的发病部位，发病机制及病因尚不明确。发病机制大致可归纳为4个方面，基因突变、染色体结构和数目变异、内分泌异常和骨发育异常。本病占骨肿瘤样病变的首位，发病人群以儿童及青少年多见，通常不易恶变。有研究显示0.4％～4％的恶变通常与接受放射治疗关系密切。

常见的临床症状为局部痛和在就诊时既往有骨折病史，且多发性骨纤患者骨折风险较高；其余合并内分泌功能障碍，包括性早熟、甲状腺功能亢进、生长激素分泌过多、Cushing综合征；部分患者可出现尿磷增多。

对于骨纤维结构不良病灶刮出后骨质缺损填充材料的选择较多，包括自体皮质骨、自体松质骨、异体皮质骨、带血管蒂自体骨、人工骨等，各自具有不同的优缺点。目前药物治疗骨纤维结构不良较为认可的药物是二膦酸盐类药物，而不同的二膦酸盐类药物治疗效果报道不一，最常用的药物是帕米膦酸二钠。除了二膦酸盐类药物以外，有研究报道迪诺单抗可能对骨纤维结构不良也具有一定的治疗作用。研究认为迪诺塞麦可以明减慢骨纤维结构不良的疾病进展，并且减轻疼痛症状。由于该研究仅为个案报道，其安全性及有效性仍需进一步研究证实。

股骨“牧羊拐”畸形是骨纤维结构不良最常见的畸形类型。因此对于合并“牧羊拐”畸形的患者，截骨矫形改善下肢力线及纠正臀肌步态对于患者术后远期功能恢复至关重要。髓内同定是长管状骨较为常用的内固定方式。。但日前长管状骨纤维结构不良病灶刮除或截骨矫形后在内同定方式的选择上仍存在较多争议。

参考文献：王军,李大森,杨毅,郭卫.骨纤维结构不良发病机制及外科治疗现状[J].中国矫形外科杂志,,26(17):-

　　　　　　　　　　　　　　　　李义凯教授

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