美国急诊室故事41岁女性,左胸痛伴高
2016-10-14 来源:不详 浏览次数:次病例简介:
41岁女性,有高血压,糖尿病,胰腺炎,高血脂,焦虑,和偏头疼病史。因血钙过高被家庭医生于年12月29日送到急诊科。
患者讲两周前坐在车里,左手伸到后座拿她的钱包,突然出现左侧胸痛。当时来过急诊,胸片无异常,按胸壁痛回家给予止痛治疗。两周内疼痛持续加重。没有其它明显的外伤史或类似疾病史。不吸烟,不饮酒,无特殊家族史。
体格检查:
T99°F(37.2°C),P79次/min,RR16次/min,BP/94mmHg,POX99%(室内氧)。
神清,除左侧胸壁有局限性压痛外,其它检查均无异常。
实验室及辅助检查:
急诊ECG及心肌酶均正常。其它检查如各图所示:
血清总钙浓度(SI单位换算:1mg/dL=0.25mmol/L):
血清游离钙:
血红蛋白(SI单位换算:1G/dL=10G/L):
肌酐(SI单位换算:1mg/dL=88.4μmol/L):
血清白蛋白(SI单位换算:1G/dL=10G/L):
血清总蛋白(SI单位换算:1G/dL=10G/L):
问题:
1.根据所提供的有限资料,你怀疑患者最可能的诊断是什么?
2.你在急诊还需要做什么检查或资料?
3.你的急诊处理方案?
4.如何明确诊断?
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答案:
问题1.根据所提供的有限资料,你怀疑患者最可能的诊断是什么?
本病例的急诊病史及检查资料特点为:左侧肋骨压痛,高钙血症,贫血,急性肾损伤,首先要考虑有骨质破坏性的病变,如多发性骨髓瘤(MM),骨转移。要排除原发性甲状旁腺功能亢进和结节病,但其造成贫血和急性肾损伤并不常见,通常伴高碱性磷酸酶(本病人为正常——65)。
另外本病人的总蛋白为g/L,白蛋白仅为24g/L,因此球蛋白相当高为g/L(正常为25-40)。高钙血症伴高球蛋白血症,贫血,和急性肾损伤,首先要考虑MM。
问题2.你在急诊还需要做什么检查或资料?
体重在一周内降了4-5公斤,甲状旁腺素(PTH)低于正常6.3pg/ml(0.67pmol/L)(正常值为11–54pg/ml,或1.2-5.8pmol/L).
因当时高度怀疑MM,就直接做了CT胸腹盆平扫,发现有弥漫性破坏性骨质异常,典型影像见图(moth-eaten,虫蛀溶骨性病变,红箭头)。
问题3.你的急诊处理方案?
止痛,
静脉生理盐水2L,
1升NS后静脉速尿40mg,
氢化可的松mg静脉
唑来膦酸(择泰)4mg静脉,
降钙素4mg,皮下
问题4.如何明确诊断?
细胞学及骨髓活检
本病例的急诊诊断:
高钙血症(hypercalcemia)
急性肾损伤(acutekidneyinjury)
贫血(anemia)
多发性骨髓瘤待诊(rulingoutmultiplemyeloma)
病程进展或随诊:
1.血流式细胞仪检查结果如下:IgA正常值为以下;Kappa/Lambda正常比例小于.
2.12月30日做了CT引导的骨髓穿刺和活检,骨髓组织浆细胞占95%,骨髓抽吸液涂片浆细胞占36%。
3.没有输血,因为病人血凝度很高(见下图)。
4.病人开始了化疗:Velcade,cytoxan,和dexamethasone。
5.医院安排骨髓移植。
通过本病例需要掌握的急诊医学要点:
1.真实总钙水平计算方法:
总血钙包括离子钙(功能钙离子)和与白蛋白结合的钙(非活性钙)。如病人有低白蛋白血症,检测出的钙浓度会比实际的低。
校正后的钙浓度=检测的钙+0.8*(4-检测的白蛋白g/dL)
因此,本病人的实际钙浓度=12.6+0.8*(4-2.4)=13.9mg/dL(3.48mmol/L)。
2.高钙血症的鉴别诊断:
可以用PamP.Schmidt来帮助记住可以引起高钙血症的常见疾病的鉴别诊断。
P-parathyroid(原发性甲状旁腺功能亢进)
a-Addisondisease(艾迪生病)
m-multiplemyeloma(多发性骨髓瘤)
P-Paget’sdisease(佩吉特病)
S-Sarcoidosis(结节病或其他肉芽肿性疾病)
c-cancer(癌症)
m-milk-alkalisyndrome(乳碱综合征)
i-immobilization(不运动)
d-VitaminD(维生素D中毒)
t-thiazides(噻嗪类,包括锂剂)
由于本病人临床表现特征(如上所述),其鉴别诊断实际上很简单:恶性骨瘤,MM或广泛骨转移。
3.甲状旁腺素(PTH)在高钙血症鉴别诊断中的作用:
根据PTH水平可以将高钙血症的病因分为2大类(见图):
高钙+高PTH=原发性甲状旁腺功能亢进导致的高钙
高钙+低PTH=癌源性高钙
本病例PTH低于正常,因此考虑血钙过高是由MM导致骨质破坏后骨钙释放增加所致。
4.高钙血症治疗:
急诊科对严重高钙血症的治疗措施通常包括液体,扩容后可给速尿,可考虑激素。但如怀疑高钙血症是由于恶性肿瘤引起的,应考虑用二磷酸酶类和降钙素。下面表格可作为参考。
药物
剂量
起效
持续时间
机制
监测
注意事项
生理盐水
Normalsaline
2-4L/d
立即
输液时
抑制肾Ca吸收,增加肾Ca排出
Ca降低1-3mg/dl(0.25-0.75mmol/L)
心衰,老年人
速尿
Lasix
根据临床
几小时
抑制肾Ca吸收
扩容后
低钾,脱水
二磷酸酶类
Bisphosphonates
帕米膦酸钠60-90mg,IVx4小时
唑来膦酸(择泰)4-8mg,IVx15min
1-3天,3天后效力最强
2-4周
抑制破骨过程,刺激骨吸收
首选唑来膦酸,给药时间短,效力强
感冒症状,偶尔会出现颌骨质疏松性坏死
降钙素
Calcitonin
4-8IU/kg,IM/SQ,每6小时一次,共4次
4-6小时
6-12小时
抑制肾Ca吸收,增加肾Ca排出
Ca最多可将1-2mg/dl(0.25-0.50mmol/L)
24小时后Ca反跳
氢化可的松
Hydrocortisone
mg,IV,每天一次,3天
1-5天
2-4周
多因素
多用于维生素D中毒,血癌,结节病
高血糖,免疫抑制
5.急诊医生应掌握的MM要点:
1)浆细胞恶性增殖导致单克隆(M)免疫球蛋白增加,其中IgG-52%,IgA-21%,Kappa或Lambda轻链16%,双克隆的只占2%。本病人为IgA和Kappa轻链,属罕见病例。
2)浆细胞在骨髓中的恶性增殖导致骨组织的破坏和骨质疏松,这些病人常以骨痛或病理性骨折到急诊科就诊。
3)在美国,MM占所有癌症的1%,血癌中的10%。每年发生率为每10万人中4-5例。MM常见于老年人,中位数年龄为66岁,50岁以下发病占10%,而40岁以下的病人只占不到2%。本病人为41岁,属罕见病例。
4)临床主要表现为贫血(73%),骨痛(58%),肌酐增高(48%),疲乏无力(32%),高钙血症(28%),体重下降(24%)。本病人具有上述的所有表现。
5)国际骨髓瘤专家组制定的诊断标准:
骨髓穿刺克隆浆细胞大于10%或骨髓活检显示浆细胞瘤,加上下列任何之一:
-终端器官或组织损伤(记住CRAB:C-calcemia高钙血症,R-renal肾功能损害,A-anemia贫血,B-bone骨质破坏)
-将导致上述损伤的生物标志:骨髓克隆浆细胞高于60%;轻链比例大于;或影像学显示超过一个以上的骨或骨髓病变。
本病历符合上述所有的标准。
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