Lancet脚趾棕色细胞肿瘤原来是
2018-9-17 来源:不详 浏览次数:次编译:月下荷花
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印度的Bhargava医师在LANCET报告了一例少见的甲旁亢导致的脚趾棕色瘤,少见病例的学习对提高临床技能大有益处,可以尽量减少视而不见的尴尬局面。
一名46岁女性,右侧大脚趾持续增大7个月就诊,既往无明确疾病史。7个月前发现右侧大脚趾有一处深色脱色素区,逐渐肿胀,不伴疼痛,最终导致脚趾脱落(图)。
初次活检提示为棕色瘤,生化检查提示甲状旁腺素(PTH)浓度ng/L,血清钙浓度2.67mmol/L,肾功正常,维D水平正常。24小时尿钙/肌酐比不符合家族性低尿钙高钙血症诊断标准。甲旁腺扫描显示右下甲旁腺瘤,双能X线骨密度扫描见远端桡骨骨密度0.g/cm2(T评分?3.7,Z评分?3.1)。右下甲旁腺切除术和远端大脚趾切除后,PTH降至23ng/L,血钙降至2.0mmol/L,病理报告证实甲旁腺瘤和大脚趾棕色瘤。
棕色瘤是原发和继发甲旁亢的罕见表现,由于过度的破骨细胞活性所致,肿瘤通常包括单核基质细胞,并混有多核巨细胞,损害中可见出血和含铁血黄素沉积,导致特征性的棕色改变。现有文献描述的棕色瘤都发生于原发甲旁亢,且多累及下颌和长骨。本例是首次报道原发甲旁亢表现为足部小骨棕色瘤,说明棕色瘤可发生于少见部位,值得进一步研究。临床工作中当损害疑为甲旁亢所致时必需进行血钙、PTH的检查。
图患者就诊时右侧大脚趾的表现
背景知识:
原发性甲旁亢(HPT)指过多的甲状旁腺素导致的高钙血症,过多的甲状旁腺素由一个或多个功能亢进的甲旁腺产生,最终导致异常的骨代谢。原发性HPT的最常见原因为腺瘤,其它原因包括过度增生和癌症。继发性甲旁亢常见于维D缺乏、慢性肾疾病或其它可致低血钙的病因。
棕色瘤是原发性HPT的骨并发症之一,特征为高度破骨活性与骨吸收,临床上需与巨细胞瘤、非骨化纤维瘤、纤维性结构不良、巨细胞修复性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿和转移癌相鉴别,增高的血钙、PTH以及减少的骨密度有助于鉴别。
参考文献: