每日必读骨纤维结构不良

骨纤维结构不良

在本周的系列专题中，我们讨论最常见的骨肿瘤以及骨肿瘤样病变的影像学表现，规范对骨肿瘤及其肿瘤样病变鉴别诊断。

关键要点：

骨纤维结构不良，一般表现为境界清晰的溶骨性病灶，但也可看去很像任何的骨性病变。

各种各样表现：呈畸形生长，稀疏的透明区，小片状，硬化性，膨胀性和多骨性。骨变形可能很显著。

骨纤维结构不良亦可含有囊性部分，钙化和骨化的成份。

大多数见于儿童，年轻人，但亦偶见于老年人。

好发部位：股骨，胫骨，肋骨，颅骨和肱骨。病变位于骨干或干骺端。

骨纤维结构不良，通常呈现为孤立性病灶，但有10%为多骨性。多骨性病例中，以股骨和胫骨同时受累常见。

鉴别诊断：

1、年轻病人，病变位于股骨或胫骨近侧段者：孤立性骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿。

2、偏心性病变：非骨化性纤维瘤（NOF）或造釉细胞瘤（胫骨）。

3、病灶含钙化时：软骨类病变（内生软骨瘤）。

典型X线征：多数为境界清、溶骨性病灶，但亦可酷似任何骨质畸形病变。

临床：通常无症状，较少情况有疼痛和肿胀。

年龄：10—30岁。

好发部位：股骨，胫骨，颅骨，肱骨。

这是一例多骨性纤维结构不良。表现为多发性，部分呈溶骨性，另有呈混合性溶骨-硬化灶的病变。

X-线所见，显示了发育不良骨质的范围，产生骨质的数量，以及钙化和骨化的程度。

骨纤维结构不良（2）

上图是一位肋骨呈显著膨胀性纤维结构不良病人的图像。

纤维结构不良可造成骨骼的巨变畸形。

CT展示其膨大及外周带硬化。无内基质形成。

轴位T2WI像显示，该膨大病变内信号呈高与低混杂的混合型。

骨纤维结构不良（3）

纤维结构不良可以是单骨性或多骨性。

这个病人的左股骨和髋臼显示同样的病变。

病变表现为磨玻璃样，伴局灶性钙化。

骨纤维结构不良（4）

纤维结构不良可有不同的的表现，从完全的溶骨性（可能由于囊性变）到完全的硬化性。

上图是一位多骨纤维结构不良的病人的图像，股骨近侧和骨干中段病变呈透光性，腓骨病变显示磨玻璃密度和钙化。

骨纤维结构不良（5）

一位40岁病人的胫骨骨干的骨扫描。

平片显示病灶界限清晰，磨玻璃密度，有硬化边缘。

这些征象，不是牙釉质细胞瘤的特征。组织学显示为骨纤维结构不良。

骨纤维结构不良（6）

左为一位多骨纤维结构不良的病人。

最左边图像显示在股骨骨干有一境界清楚，磨玻璃样的溶骨性病灶，符合骨纤维结构不良。

T2WI压脂像，呈现纤维结构不良常见的囊性退行性变。

病人的肱骨骨干另有一病变，并病理骨折。

骨纤维结构不良（7）

左侧X-线片，显示左髂骨的混合性溶骨-硬化病变。

右侧的轴位CT图像，展示髂骨有点儿增大，呈磨玻璃样，无骨皮质破损。

这里有一位多骨骨纤维结构不良的病人。

请注意在骨扫描像，有多灶性高摄取区：髋臼，股骨骨干，胫骨和踝部。

X-线片显示磨玻璃样异常表现，伴有或无钙化影。

版权申明

本