经典病例多囊肾病伴高血压你会治么

2017-6-13 来源：不详浏览次数：次

来源：丁香园

对于有高血压家族史的年轻高血压患者，需要系统检查以寻找高血压的继发性原因。肾脏和肾血管的影像学检查、血浆醛固酮及肾素活性的测定是多数患者评估中的核心内容。

美国耶鲁大学医学院肾脏科的Peixoto教授，结合一例有高血压家族史的年轻高血压患者案例，对该类病况的鉴别诊断及治疗进行了全面分析解读，文章上月发表在CJASN杂志。让我们来一起学习、积累经验。

病例描述

1.基本情况

36岁，白人男性，因“高血压、低血钾和醛固酮增多”就诊。有高血压家族史（他的哥哥，妈妈，一个舅舅和外祖父都在年轻时被诊出高血压）。

2.既往病史

（1）患者22岁时首次被诊断出高血压，自诉当时BP水平在/mmHg左右，体重指数（BMI）大约为24.5kg/m2。然后患者开始接受赖诺普利治疗，血压控制达标。

（2）患者26岁时重新接受了一次高血压的评估。BP为/84mmHg，轻度超重（BMI=29.4kg/m2）。

肾脏超声提示肾脏大小正常（右肾=12.2cm，左肾=12.7cm）。左肾有两个大小分别为0.9cm和2.1cm的囊肿，右肾有一个1.4cm大小的囊肿。多普勒超声检查没有发现肾动脉狭窄。其余检查无阳性发现。不知是否有中风、肾脏病、内分泌肿瘤或低血钾的家族史。

医生建议进行体育锻炼减重，继续赖诺普利单药治疗。

（3）33岁开始，患者逐渐出现血压水平进展，需要逐步加用氢氯噻嗪和氨氯地平治疗。血钾水平波动于3.4-3.7mEq/L之间，可能受到氢氯噻嗪的影响。

（4）36岁时，患者因“反复右上腹痛”住院。腹部CT显示胆囊结石和胆总管结石，随后患者接受了腹腔镜的手术切除。

3.诊治及随访情况

（1）36岁时的CT扫描发现肾脏增大伴多个囊肿，并且还有一个1.4cm大小的左侧肾上腺腺瘤，未发现腹部其它器官有囊肿。考虑为“成人常染色体显性遗传的多囊肾病”（ADPKD）。

调查得知，有2位亲属都患有ADPKD，家族中没有人接受透析或肾移植。患者不愿进行外科手术切除左侧肾上腺腺瘤，因此未对此做进一步诊断性试验。

（2）患者BP为/94mmHg，心率72bpm，BMI=32.8kg/m2。头部，心脏，肺，血管，腹部和神经系统检查均正常。

（3）化验结果见表-1。治疗药物包括：赖诺普利（40mg/d），氨氯地平（10mg/d），卡维地洛(25mgbid）和奥美拉唑（20mg必要时）。

服用螺内酯25mg/d并逐步滴定至mg/d，血压控制至正常范围，血钾水平恢复正常。

（4）接下来的几个月里，停用卡维地洛和氨氯地平后出现双侧乳房疼痛。依普利酮（mgbid）替换螺内酯后，乳房症状有所改善，并且BP和血钾持续达标。

（5）两年后，虽然肾功能降低有些进展（血肌酐1.3mg/dl；eGFR62ml/min/1.73m2），但服用赖诺普利和依普利酮使他的BP水平仍然控制良好。

病例讨论：有家族史的年轻高血压患者的诊治流程和鉴别诊断

1.在高血压确诊之后，临床医生需要排除引起血压升高的药物使用的影响，如：糖皮质激素，合成代谢类固醇，非甾体消炎药，口服避孕药，拟交感药，选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂，钙调磷酸酶抑制剂和抗血管内皮生长因子制剂等。

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