科普多发性骨髓瘤MM
2016-11-28 来源：不详 浏览次数：次来源：网络
一、概述
多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄40岁。
二、临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1、骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2、贫血和出血
贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3、肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4、神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5、多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6、肾功能损害
50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7、高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8、淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
三、多发性骨髓瘤诊断的SWOG（西南肿瘤工作组）标准
主要标准
组织学活检证实浆细胞瘤
骨髓浆细胞增多≥30%
过量M蛋白存在
－IgG3.5g/dL（血清）
－IgA2g/dL（血清）
－轻链（本周氏蛋白）≥1g/24小时
次要标准
骨髓浆细胞增多10%～29%
M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定
溶骨性病变
血清中正常免疫球蛋白减少（低丙种球蛋白血症）
－IgM50mg/dL
－IgAmg/dL
－IgGmg/dL
要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：
1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准。
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