病例解析在神经内科偶遇的甲旁减

2016-10-26 来源:不详 浏览次数:

病例回顾

那年在外院进修,我经常跟随带教老师院内会诊。某天接到神经内科的会诊邀请,患者罹患「癫痫」10多年,「2型糖尿病」病史2年,此次因「癫痫发作」入院。因血糖控制不佳,故邀请会诊。

因为只是血糖调整,会诊时我有些心不在焉,带教老师却是很认真地看完病历,再去看病人。从病房回到办公室,老师嘿嘿一笑:「这个病人,可能并不只是调整降糖药那么简单!」

发病以来,患者发作性肢体出汗、麻木,手足搐溺、面部抽搐。每次持续10分钟,每月发作5~7次。先后服用丙戊酸钠、卡马西平等长期治疗无效。

带教老师注意到,患者实验室检查:血钙:1.39mmol/L(2.0~2.54mmol/L),血磷2.34mmol/L(2.0~2.54mmol/L),血钾和肝肾功能正常。头颅CT提示双侧基底节、小脑皮质钙化。会诊时查体:面神经叩击试验阳性,束臂加压试验阳性。遂查甲状旁腺素0.1pmol/L(1.3~3.9pmol/L),血镁正常,考虑诊断特发性甲状旁腺功能减退症、继发性癫痫、2型糖尿病。

给予补钙、补充维生素D、降糖治疗,逐渐停用抗癫痫药物,患者未再发作上述症状。

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是甲状旁腺分泌的甲状旁腺素不足和(或)靶组织对其不敏感,所致低血钙高血磷状态的临床综合征。仔细的体格检查、对化验结果的重视,让我们在神经内科「偶遇」甲旁减。

甲状旁腺功能减退症要点总结

1.病因:记住三点

继发性甲旁减退:继发于甲状腺等颈前手术误损甲状旁腺;

特发性甲旁减:病因不明,目前认为属自身免疫性疾病;

假性甲旁减:靶组织对甲状旁腺素无反应所致,甲状旁腺素代偿性增高,常伴遗传缺陷所致的体态异常如身材矮小、圆脸、短指趾等。

2.临床表现:系低血钙惹祸

神经肌肉应激性增高症状:感觉麻木、刺痛,手足搐搦甚至癫痫样;

精神症状:①情感障碍:多变、不稳、哭泣、易怒等;②躁狂或抑郁症状;③幻觉或妄想状态;④智力障碍;⑤意识障碍;

组织营养变性症状:久病者皮肤粗糙,色素沉着,头发干燥易脱落,指(趾)甲脆软有沟纹,拇指内收,其他指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直,腕及肘关节屈曲呈鹰爪型;

两大体征:①面神经叩击征:敲击耳前的面神经,诱发同侧面肌收缩为阳性(约10%正常成人可呈假阳性);②束臂加压征:用血压计袖套绑住上臂,将压力打至收缩压之上20mmHg维持2~3分钟,造成前臂缺血,阳性反应为拇指内收,腕及掌指关节屈曲,指间关节伸展。

3.最易误诊:神经精神疾病

早期甲旁减以神经精神症状居多,与钙、磷代谢失调和自身免疫性脑动脉炎致毛细血管通透性增高,形成颅内钙化有关,易误诊为神经精神疾病,如原发性癫痫、精神异常、病毒性脑炎、震颤麻痹等。如误行抗癫痫治疗,抗癫痫药物又可干扰肝脏羟化酶影响维生素D的合成。

4.临床症状很重要,辅助检查价更高

低血钙、高血磷;

甲状旁腺素下降(假性甲旁减与之相反);

头颅CT扫描见脑内钙化灶。

5.关于治疗

急性低钙血症:引起手足搐搦、癫痫发作、喉痉挛等均需静脉补钙治疗。用10%葡萄糖酸钙10~20ml缓慢静脉推注,难以缓解者可采用持续静脉滴注钙剂10%葡萄糖酸钙ml(含元素钙mg),稀释于生理盐水或葡萄糖液~0ml内,速度以每小时不超过元素钙4mg/kg体重为宜,定期监测血钙,避免高钙血症。2周内曾应用洋地黄类药物者需慎用钙剂,如临床必须应用,一般不用静脉推注而采用滴注,且应进行心脏监护。同时可每日口服0~mg元素钙,并服用快速起效的活性维生素D促进钙的吸收;

慢性低钙血症:长期口服钙剂及维生素D制剂,每日补充元素钙0~1mg;

检测血清镁浓度。低镁者应立即补充镁剂,可增强甲状旁腺素对靶器官的敏感性,改善低血钙症状;

定期查血钙及尿钙,及时调整药物用量,既要防止维生素D中毒及高钙血症,又要避免24小时尿钙超过mg,否则易导致泌尿系结石。

6.心得分享

一般测定的血钙为血总钙水平,而40%~45%的血钙为蛋白结合钙,而主要与钙结合的蛋白是血白蛋白,应注意血白蛋白对血钙的影响。常用的校正方法为:血白蛋白每下降1g/dl,血总钙下降0.8mg/dl。在低白蛋白血症时,血游离钙的测定对诊断有重要意义;

重视低钙血症的出现,注意结合症状,排查甲旁减;

手足搐搦、癫痫等疾病患者,长期不能明确病因时,反复治疗症状不能控制者,要注意检查血钙、血磷、血镁、甲状旁腺素,防止误诊。

编辑:汪小鱼

图片:Shutterstock.







































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