结节病诊断存在哪些问题如何诊断

一、结节病诊断存在哪些问题？

由于缺乏确定诊断的临床特征和完善的确诊检查方法，结节病目前仍属一种排除性诊断。因此，只有谨慎进行的临床、影像学以及病理学的评估才能明确诊断。

结节病几乎可以任何方式影响任何器官。但也有高达50%的患者并无症状。症状本身并不足以支持结节病的诊断。

二、如何诊断结节病？

1、首先可根据年龄、种族、职业和非职业暴露及家族史确定高危人群。

2、结节病可影响所有种族和民族的人群，患者大多在50岁前发病，高峰年龄为20-39岁。

3、如果患者的发病年龄明显超出上述范围，应考虑为其它诊断。

4、非吸烟者和一级或二级亲属患有结节病者，发生结节病的相对风险较高。

5、应了解患者的综合性环境暴露和职业性暴露史，因为它可能会提示其它的诊断。

6、应查询患者有无可引起肉芽肿性疾病的无机微粒暴露史，如二氧化硅、硅酸盐尤其是铍等。高达40%的慢性铍病被误诊为结节病。可以接触铍的行业很多，其中包括航空航天、汽车、生物医学（牙科）、X射线管制造、国防、电信等行业。

7、有机生物气溶胶的环境暴露也不容忽视，因为过敏性肺炎是其必须排除的重要鉴别诊断。与此类暴露相关的重要临床线索有鸟类接触（包括羽毛枕头）、热水浴缸和霉菌接触史等。

8、最后，感染性病原体暴露史（特别是肺结核）和真菌性地方病区域旅行史，也应被问及。

9、除了临床评估研究，初始评估还应包括一系列的辅助检查。

10、结节病患者中，约1/3出现贫血或白细胞减少，血清血管紧张素(ACE)和血沉在活动期多升高，另一个反应疾病活动的征象是尿钙增高和血钙增高。

11、结节病患者中有40%到62%会出现尿钙增高，高钙血症虽然不算普遍，依然有5%到8%的发生率。

12、稳定期血清球蛋白可增高。急、慢性结节病患者出现SACE水平升高的比例分别为60%和10%。虽然SACE水平大于2倍正常上限，在其他疾病患者中罕见，而且在癌症或淋巴瘤患者中也不常见，但仅靠血清中该酶的水平诊断结节病，既缺乏敏感性也无特异性；再加上血管紧张素转换酶基因的多态性、结节病在一般人群和无特别症状患者中的患病率较低等因素，使得SACE活性不适合作为结节病的筛查试验。

13、结节病肺功能异常多表现为弥散功能降低和限制性通气功能障碍，偶尔表现为阻塞性通气功能障碍，且有气流阻塞的患者较非阻塞者预后差。

14、结核菌素皮肤试验（TST）应考虑作为新诊断结节病患者的检查之一。因为几乎所有的活动性结节病患者对于纯化蛋白衍生物均无反应，所以，TST阳性提示患者为结节病之外的其他疾病。

15、支气管肺泡灌洗有助于以淋巴细胞增多为主或出现CD4淋巴细胞和CD4/CD8比重＞1的患者的确诊。通常以BALF淋巴细胞大于28%或CD4/CD8比值大于3.5作为活动期结节病的指标，该比值在结节病诊断中的敏感性为60%，特异性为90%-95%。

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