甲状旁腺功能亢进症hyperpara

患者45岁男性，以左前臂疼痛1天为主诉，前来就诊，一天前患者因抓栏杆后开始疼痛。X线片显示左侧桡骨中下三分之一处骨折（图A，箭头），和桡骨-尺骨的弥漫性密度减低，斑驳的外观。追问病史，在发病前两个月，患者接受了原发性甲状旁腺功能亢进的诊断，甲状旁腺激素水平为pg/ml（参考范围10至65），血清钙水平为13.0mg/dl（3.25mmol/L;参考范围，每分升8.5至10.2毫克[2.12至2.55毫摩尔每升]。随后他接受了甲状旁腺切除术，病理确诊患有甲状旁腺癌，这是原发性甲状旁腺功能亢进的罕见原因，可表现为甲状旁腺激素水平显着升高。诊断时的评估显示没有转移性疾病的证据。将患者的前臂置于夹板中6周，并接受维生素D和钙补充。在骨折后1年X线平片复查显示，桡骨骨折愈合，和骨密度正常（图B）。甲状旁腺切除术后一年，患者的甲状旁腺激素水平为48pg/ml，钙水平为9.0mg/dl（2.25mmol/L）。

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)简称甲旁亢。

可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙，继发引起甲状旁腺增生，分泌过多PTH。三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上，由于甲状旁腺受到持久性刺激，过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤这种情况称为三发性甲旁亢。临床上极为少见。

甲状旁腺是人体的不可缺少的重要器官之一，尽管绝大多数人并不了解它的存在。大部分人有4个甲状旁腺，位于甲状腺的后方，但也有少数情况，甲状腺会异位到颈部或胸部各种不同的部位。甲状旁腺的功能是调节全身血钙的平衡，主要通过分泌甲状旁腺激素，促进肾和肠道对钙的吸收，同时促进骨骼破坏，整体效应是升高血钙水平。甲状旁腺功能亢进是一类以甲状旁腺异常过量分泌甲状旁腺激素导致的临床综合征，血液中钙水平过高，将会导致骨骼脱钙、肾脏结石及血管硬化等一系列问题，其主要表现是全身多个关节疼痛、骨质疏松、骨折、骨骼畸形、泌尿系结石、肾功能损伤或肾功能衰竭等，严重时可能出现全身各系统功能衰竭或心律失常等等。在诊断过程中，主要的化验检查是血清的甲状旁腺激素（PTH）以及总钙，除此之外，还需要进行其他较多血液检查，以便进行分类和鉴别诊断。在进行手术之前，还需要进行超声和核医学检查，进行定位诊断，以便明确病变的位置。进行术前准确定位是此类疾病的难点问题之一。

在95％的甲状旁腺功能亢进患者中，骨骼上的改变是最容易被发现的。甲状旁腺功能亢进的病理性骨膜下骨吸收，开始于中指和食指的中间指骨的径向方面，表现为不规则蕾丝样改变，远端指骨骨表现为骨质疏松。在后期阶段，吸收可能类似于扇贝或“骨膜反应”。骨膜下吸收也可以在肋，硬骨板（围绕牙齿根部的骨组织），肱骨，股骨，和上胫骨内侧观察。

图1.甲状旁腺功能亢进--15岁男孩，左手轻微创伤。他的钙含量为12.2mmol/L（正常范围，8.5-10.2mmol/L）。左手X线片显示轻度成角的第五掌骨骨折（圆圈）。远端指骨（实心箭头）吸收，与骨溶解一致。沿着食指和中指的中间指骨的远端径向方向（虚线箭头）显示了骨膜下吸收。

也可发生小梁，皮质内，内膜，软骨下和肌腱或韧带骨吸收。在颅骨中，骨吸收被描述为胡椒盐样的外观，并且可以导致颅骨的内板与外板之间的差异变小（图2a）。小梁吸收会导致小梁异常的外观。皮质内吸收也被描述为皮质隧道（图2b），通常是甲状旁腺功能亢进的突出特征。骨内吸收可导致骨皮质变薄，可能掩盖了皮髓质交界处。

图2a。一名65岁女性，慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进。（a）颅骨的侧面X光片显示无数点状透明和放射性焦点，发现符合胡椒盐的外观。

图2b。（b）右食指的正位X线片显示沿着中指骨的径向方面的吸收（实心箭头）和近端指骨的皮质隧道（虚线箭头）。

软骨下吸收会影响任何关节，导致扩大和不规则的外观。在手中，软骨下吸收最经常沿着远端指间关节开始，并进展到掌指和近端指间关节。软骨下吸收也可沿肩锁关节发生，沿锁骨侧更明显。在骶髂关节中，软骨下吸收在髂骨侧更显着，可模拟炎性或感染性关节炎（图3a）。胸锁关节吸收往往同时影响关节双侧。肌腱或韧带吸收也可发生在任何地方，但大多数情况发生在跟骨，锁骨（图3c），肱骨更大和较小的结节，股骨大小和较小的转子，前髂下棘和坐骨结节（图3b）。

图3a。

图3b。

图3c。50岁男性，慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进。（a）骶髂关节的前后X光片显示软骨下吸收（箭头），其沿髂骨更明显。（b）骨盆前后位置显示右侧腿筋（实心箭头）和内收体起点（虚线箭头）对坐骨结节的副作用。（c）右锁骨的前后放射照片在锁骨韧带的锁骨附着处显示沿着远端锁骨的软骨下吸收（圆）和韧带下吸收（箭头）。

由于甲状旁腺激素驱动激活破骨细胞，形成溶骨性病变的（Browntumors），也称为osteoclastomas。布朗肿瘤通常是孤立的，但可以是多灶性的并且具有病理性骨折的风险。通常涉及面骨（图4），肋骨，骨盆和股骨，并且可以具有大的相关联的软组织成分。甲状旁腺功能亢进的治疗也可能导致棕色肿瘤的分解。布朗肿瘤最初描述为原发性甲状旁腺功能亢进，但现在在慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进患者中更常见（图5）。

图4a。

图4b。

一名43岁女性原发性甲状旁腺功能亢进，在拔除下颌肉芽肿1年后，出现急性和慢性下颌疼痛。（a）通过下颌骨的轴向CT图像显示具有大的软组织成分的溶解性病变（*），与棕色肿瘤一致。（b）在使用99msestamibi后获得的甲状旁腺的放射性核素显示颈部（圆圈）的摄取增加，与甲状旁腺腺瘤一致。

图5.正在接受透析治疗的28岁女性患者，肾病综合征和终末期肾病的肾性骨营养不良。两个膝盖的前后放射照片显示弥漫性骨硬化（*），这是在终末期肾脏疾病患者中经常观察到的发现，尽管骨骼硬化在轴向骨骼中通常更常见。两侧外侧股骨髁上都有溶骨性损伤（圆圈），与棕色肿瘤一致。

资料来源：

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