钙化防御的鉴别诊断要点一览

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钙化防御是慢性肾脏病患者少见的并发症，死亡率高，预后较差，当慢性肾脏病患者存在钙化防御的危险因素，同时存在皮肤网状青斑、皮下硬结等症状时应警惕钙化防御。近日，克利夫兰医学杂志结合临床实际病例，就钙化防御相关知识要点进行介绍。

病例资料

一51岁终末期肾病男性，腹膜透析4年，因双腿严重疼痛入住急诊科。患者主诉，2个月前出现疼痛，并逐渐加重。患者腹膜透析依从性差，多次因高钾血症和容量超负荷入院后改为血液透析。

体格检查显示，患者脚趾到阴囊间皮肤广泛性、疼痛性、坏死性溃疡，伴焦痂形成，周围可见红紫色斑块以及松弛性大疱（图1）。外周脉搏正常。

图1坏死性溃疡伴焦痂形成，周围可见硬化斑块和松弛性大疱

实验室检查显示：血肌酐12.62mg/dL（参考值0.73-1.22），血尿素氮mg/dL（9-24），校正白蛋白后血钙8.1mg/dL（8.4-10.0），血磷10.6mg/dL（2.7-4.8）。

鉴于患者具有终末期肾病史，腹膜透析失败，钙磷乘积升高（8.1mg/dL×10.6mg/dL=85.9mg2/dL2，参考值≤55），以及特征性皮肤病变，故诊断为钙性尿毒症性小动脉病。

钙化防御的特点

钙性尿毒症性小动脉病，亦称钙化防御，多见于终末期肾病患者，主要由钙沉积于真皮-皮下组织内小动脉中膜所致，可引起邻近组织梗塞。病变早期可表现为网状青斑或硬化斑块。疾病进一步进展可表现多为皮肤及皮下组织坏死、溃疡形成，伴较厚的痂皮，溃疡周围见网状的、紫色的斑块，多伴有明显的疼痛。病变部位可见于四肢、躯干、阴茎。

有许多危险因素可导致钙化防御，包括终末期肾病、高钙、高磷、肥胖、肝脏疾病、应用类固醇激素、低白蛋白水平、华法林、高碱性磷酸酶、钙剂及维生素D治疗史、女性、未应用他汀类药物等。钙磷乘积升高（55）与钙化防御发展相关。

皮肤活检是确诊临床怀疑钙化防御的标准诊断方法，但因其可引起新发皮损，影响溃疡愈合和感染的风险，在临床应用中仍具争议。ESRD患者一般具有疼痛性黑色焦痂溃疡典型临床表现，无需进行活检。

鉴别诊断

患者血钙或血磷水平升高无特异性，且临床上亦有多种疾病可出现类似钙化防御的症状，需进行鉴别：

1.华法林所致皮肤坏死：华法林引起的皮肤坏死特点为大面积，不规则，血性大疱，破溃后可出现焦痂。该患者无华法林使用史，故可排除华法林导致的皮肤坏死。

2.落叶型天疱疮：是一种IG4介导的自身免疫性疾病，可出现易破性水疱，尼氏征阳性。在破溃的水泡表面可覆有鳞屑、痂形成硬结。该患者皮肤病变为坏死性焦痂，周围可见红紫色斑块，可排除落叶型天疱疮的可能性。

3.冷纤维蛋白原血症：患有血管炎，恶性肿瘤，感染，冷球蛋白血症或胶原蛋白病患者，冷纤维蛋白原介导的寒冷性阻塞性病变，可能会出现钙化防御样病变，如疼痛、红斑、紫癜、网状青斑、坏死和溃疡等。但该患者暴露于寒冷环境下，皮肤颜色无改变，亦无雷诺现象或关节疼痛既往史，故排除冷纤维蛋白原血症。

4.肾源性系统性纤维化：钆造影剂可引起肾源性系统性纤维化，特征为红斑丘疹伴硬结，可能与钙化防御病变相似。但该患者未接触过钆，故排除钆造影剂引起的肾源性系统性纤维化。

治疗

治疗方面，钙化防御仍无特异性的治疗，现有的干预措施主要为创面换药、控制高磷血症、高钙血症、低钙透析方案、纠正甲状旁腺激素水平、甲状旁腺切除手术、减少钙化防御的诱因、高压氧治疗、改善高凝状态等。研究发现，钙化防御患者应用硫代硫酸钠治疗病情有不同程度的缓解，具体用法为25g硫代硫酸钠配ml生理盐水，在每次透析结束前半小时静脉注射。此外，双磷酸盐治疗也能有效治疗钙化防御。

医脉通编译自：Calcificuremicarteriolopathy.ClevelandClinicJournalofMedicine.August;85(8):-.