E2AHLF融合基因的白血病患者需要警

2021-3-5 来源:不详 浏览次数:5

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E2A-HLF(肝白血病因子,Hepaticleukemiafac-tor)是由t(17;19)(q22;p13)易位形成的融合基因,常见于B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)患者。一般认为有E2A-HLF融合基因的肿瘤细胞对强化疗不敏感,即便是进行骨髓移植,其预后也极差,是预后不良的标志之一。此类患者5年死亡率为66%~%。伴有此基因的ALL有其独特的临床特点,高钙血症即为其中之一。在血液肿瘤中,高钙血症多见于多发性骨髓瘤,在淋巴瘤及白血病患者中发生率极低,仅为0.3%~0.4%,且大多发生在成人T细胞淋巴瘤/白血病(adultTcellleukemia/lymphoma,ATL)。在儿童血液肿瘤患者中的发生率则更低。由染色体易位形成的融合基因常见于血液系统的恶性肿瘤,且与独特的临床和生物学特征相关,且易位的形成影响正常基因的转录。易位形成的E2A-HLF融合基因,在儿童可见于B细胞ALL。在全部B系ALL中,其发生率低于1%,且多见于较大的儿童及青少年。E2A-HLF根据其基因重排分为两型:Ⅰ型是在E2A基因13号内含子及HLF基因3号内含子有断裂点,Ⅱ型是在E2A基因12号内含子及HLF基因3号内含子有断裂点。虽然Ⅰ型和Ⅱ型E2A-HLF融合蛋白的DNA-结合蛋白活性和转录活性的功能相似,但Ⅰ型患者在临床上多存在凝血功能障碍及DIC,而Ⅱ型多存在高钙血症。然而在临床中患者表现并没有绝对的划分。综上所述,在临床治疗中,如我们遇到明确诊断伴E2A-HLF融合基因的白血病患者,需在治疗中密切监测其有无合并高血钙和(或)凝血功能异常。如在骨髓缓解后再次出现不明原因的血钙增高以及凝血功能异常,需考虑白血病复发的可能。当出现此类合并症时应继续给予化疗,随着骨髓的缓解,高钙血症及凝血功能异常等合并症亦会随之治愈。另外对于无条件进行染色体及融合基因检查的单位,在ALL治疗过程中,如出现顽固性高钙血症和(或)凝血功能异常时应考虑到患者有无存在E2A-HLF融合基因的可能,需积极处理合并症,并提示预后较差。如果你还有其他问题欢迎给我们留言其实只要掌握技巧如果你想更省心点击我们有专人一对一协助想要获得更多帮助点击阅读原文预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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