头条进行性双侧凹陷性水肿

医院Pereira医师等，报告了一例关于进行性双侧凹陷性水肿的病例。作为医生，你会如何诊断和治疗？

病例

患者男，68岁，呼吸困难史（表现为呼吸短促）2个月，伴随症状包括端坐呼吸、踝关节肿胀、体重增加和食欲减退。患者既往身体素质较好，一周可以游泳三次，现在爬楼梯时都会出现呼吸短促。患者因高胆固醇血症接受辛伐他汀治疗，因高血压接受地尔硫卓治疗，无吸烟史。

检查发现，患者血容量过多，脉搏规则（84次/min）、血压/72mmHg，心脏听诊无异常、颈静脉压未增高，大腿轻度凹陷性水肿。呼吸频率20次/min，右肺底部呼吸音减弱、叩诊浊音。腹部检查未见明显异常。实验室检查显示：血红蛋白g/L（参考范围~g/L）、平均红细胞容积79.4fL（80~fL）、肌酸酐μmol/L（80~μmol/L）。其他血液检查结果、心电图结果未见明显异常。胸部X线摄影检查发现心脏轻度增加，超声心动图显示左心室体积和功能正常。胸部、腹部和骨盆计算机体层摄影（CT）增强扫描，见图。

图.Reformattedcurvedcoronalsectionthroughtheabdomen

问题与答案

①CT图像有什么异常？

CT图像显示右肾小型肿块（A），可能是肾细胞癌（renalcellcarcinoma，RCC）。肾上腺下腔静脉严重扩张（B），内含大型非均质包块（癌栓），从右肾静脉延伸至腔静脉与心房交界处（cavo-atrialjunction，CAJ）。右肾皮质增生不良（poorenhancement），可能继发于肾静脉阻塞。

下腔静脉获得性栓子形成可大致分为良性栓子（blandthrombus）和癌栓（tumourthrombus）。前者通常来源于下肢或骨盆的深静脉血栓，与高凝状态（癌症）、异物（下腔静脉滤器或导管）、腹膜后或其他肿瘤病变（淋巴结）的挤压作用、或严重阻塞性病变等有关。尽管几乎所有的肿瘤病变均可侵犯下腔静脉且与栓子形成有关，但RCC是导致癌栓形成的最常见癌症类型，其他肿瘤包括肝细胞癌、肾上腺皮质癌、肾母细胞瘤。肿瘤的侵犯作用表现为损伤内皮，从而导致凝血作用级联式激活。在这样的病例中，其实称之为“癌栓”并不太确切，因为扩张的组织主要由肿瘤组成，很小一部分是血栓。

②CT图像中A标签表示什么？

随着腹部影像学技术（如超声、CT、磁共振成像等）的使用，以前偶发或潜在的疾病变得越来越常见。RCC一般发生于年龄为60~70岁的老年人，男性多于女性（2：1）。和其他癌症相似，症状可以是局部的、也可以是全身性的，或者兼有二者。局部包括经典的三大症状：血尿、腹部包块和胁腹痛。全身性症状包括癌症转移或副肿瘤综合征。有意思的是，多种副肿瘤综合征，包括内分泌（如高钙血症、高血压、红细胞增多）或非内分泌型（比较少见，如淀粉样变性、神经肌病），均可由RCC导致。

③A表示的病损如何分类？

基于组织形态学和细胞遗传学异常，可将RCC分为三大类：透明细胞癌（clearcellcarcinomas）、乳突状RCC（papillaryRCC）、嫌色细胞癌（chromophobeRCC）。透明细胞癌（75%~80%）肉眼观察显示黄色，因其脂质和糖原含量较高；苏木精-曙红染色后，显微镜下可观察到透明或颗粒状细胞质。3号染色体短臂上的VonHippel-Lindau基因是肿瘤抑制基因，不论是散发型或家族聚集型，大多数透明细胞癌（98%）均与3号染色体短臂的缺失相关。乳突状RCC也起源于近侧肾单位，占肾癌的10%~15%。乳突状RCC常为多病状型，病变呈乳突状生长，肉眼可观察到坏死区和出血区。乳突状RCC具有家族聚集倾向，与MET癌基因的激活相关。嫌色细胞癌约占肾细胞癌的5%，与多倍染色体的缺失相关。值得注意的是，在组织病理学方面，嫌色细胞癌与良性肾嗜酸细胞腺瘤难以鉴别。除了上述三大类，还有一些少见的类型，约4%~5%不能获得详细和确切的分类，常被称为“未分类RCC”。

④这种情况如何处理？

基于TNM肿瘤分期和患者具体情况（如共存疾病、个人偏好），选择合适的治疗措施，包括根治性肾切除术、肾部分切除术、消融治疗和针对癌转移的全身治疗。肾部分切除术适用于较小的肾肿瘤（T1a，肿瘤最大直径≤4cm局限于肾脏），尤其是单肾、既往存在肾功能不全、双肾均受累的患者，可进行开放手术、腹腔镜手术或机器人辅助手术。对于T1a期肾肿瘤，肾部分切除术和根治性肾切除术的预后相当。根治性肾切除术是局限性RCC的传统治疗方法，但是，针对直径7cm的肿瘤，证据显示患者接受部分肾切除术后可以获得相同的癌症相关存活率。根治性肾切除术常用于病变广泛的病例，例如当下腔静脉受累时。

随着越来越多的无症状型RCC被诊断出来，消融术（射频消融或冷冻消融）也逐渐成为小型肿瘤的治疗方法之一，可减少损伤，尤其适用于不能耐受手术的老年患者。选择性动脉栓塞可在手术前进行，也可用于患者姑息治疗，但使患者获益的情况不一定优于直接手术，这需要更多的研究证实。全身疗法用于转移性疾病，包括基于α干扰素和高剂量白细胞介素的免疫疗法，新型分子靶向治疗（酪氨酸激酶抑制剂、血管内皮生长因子抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂）等。肿瘤细胞减灭肾切除术可用于身体素质较好的患者，也可在姑息治疗过程中用于控制原发肿瘤所致的疼痛和出血。放射治疗治疗骨转移比较有效，但一般不将其作为首要治疗措施。

患者转归

磁共振成像证实了下腔静脉癌栓（长度14cm），CT下活组织检查证实与RCC的诊断相符。核医学扫描发现右肾功能仅为正常功能的11%。与患者进行病情和治疗选择的讨论后，患者希望进行手术。手术目的是切除下腔静脉肿瘤和受累的右肾，通过纵向下腔静脉切开术去除癌栓，并借助肝栓塞和心肺转流术，促进手术的顺利进行，但是没有必要进行血管移植。组织病理学诊断证实为透明细胞型RCC。目前，患者的术后康复已经结束。

推荐进一步阅读

1.Acaseofprogressivebilateralpittingoedema.BMJ.Jan20;:h3.

2.Anunusualcauseofbilaterallowerlimbpittingoedema:Crohnsseptalpanniculitisdiagnosticoferythemanodosum.ANZJSurg.Apr8.

（《大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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