滤泡淋巴瘤的现状及展望

滤泡淋巴瘤（FL）起源于生发中心（GCB）B细胞，发病率在西方位居非霍奇金淋巴瘤第2位，特征性的突变：t（14；18）异位（发生率85%），导致Bcl-2过表达；MLL2基因的失活（发生率80%）,与疾病的发生和演变密切相关。

虽然FL仍然属于惰性淋巴瘤的范畴，但疾病存在明显异质性，一部分患者有早期复发和进展的风险，约有2-3%/年会发生组织学转化为侵袭性淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤，DLBCL）。

?诊断

FL表现为肿瘤性的GCB增殖，包括了中心细胞和中心母细胞，FL的分级系统将2种细胞的比例作为评估指标：

1-2级：每个高倍镜视野中心母细胞=15个

3级：每个高倍镜视野中心母细胞15个

3级又分A和B

其中3B表现为t（14；18），CD10-，p53和MUM1/IRF4表达增加，病程类似于弥漫大B细胞淋巴瘤。

年WHO提出2个特殊亚型及2个独立疾病分类

2个特殊亚类

原位滤泡肿瘤和十二指肠型FL，这2个亚类病灶局限，大部分不需要治疗。

2个独立分类

儿童型FL，缺乏Bcl-2重排及高增殖指数，预后良好；

伴IRF4异常的大B细胞淋巴瘤：侵袭性强但对治疗反应良好；

FL的预后评判系统：FLIPI-2（单抗时代）

淋巴结直径6cm

年龄60岁

β2微球蛋白升高

骨髓侵犯

Hbg/L

随着基因诊断技术的提高，近年来m7-FLIPI预后评判系统获得







































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