短肠综合征，最新诊疗共识分享

中国短肠综合征治疗协作组，依据国内外短肠综合征（SBS）治疗进展，医院短肠综合征治疗中心撰写中国短肠综合征诊疗共识，经中国短肠综合征治疗协作组全体成员共同审阅、讨论、修改。同时建议由上海医院增加儿童SBS诊疗相关部分，最终形成《中国短肠综合征诊疗共识(年版，南京）》。

SBS是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后，肠道有效吸收面积显著减少，残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求，并出现以腹泻、酸碱/水/电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。

SBS诊断主要依据既往病史与患者主诉，临床表现、影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。

病史与主诉

既往病史对SBS诊断极为重要，通过手术记录除了可准确了解肠切除范围与部位外，还可明确导致肠管广泛切除的直接病因。值得注意的是各临床中心肠管测量方法不同等多种因素，测得剩余小肠长度可能存在较大差异，对于手术记录中描述的小肠长度也不可盲目信任，还需通过影像学及内镜检查予以确认。为了减少因测量方法不同而产生的误差，中国短肠综合征治疗协作组推荐统一采用小肠系膜缘软尺测量方法。此外，充分了解患者病史长短、性格、职业、受教育程度、经济状况等，也将有助于临床医生做出准确诊断及制定个体化治疗方案。

临床表现

腹泻、脱水、体质量减轻和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期临床表现，以上临床表现很大程度上与切除肠段的长度和部位有关。

辅助检查

X线：初步评估小肠长度，发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张。

消化道造影：可以准确测量长度75cm的小肠长度及肠腔直径。

CT肠道成像：准确测量SBS患者小肠长度、肠腔直径及肠道病变。

MRI肠道成像：与CT相比，MRI肠道成像在诊断肠道病变方面更有优势。

内镜：小肠镜与结肠镜可粗略测定小肠长度、肠道是否存在溃疡和其他病变、确定是否存在回盲瓣、吻合口有无狭窄等。放大肠镜有助于判定肠黏膜适应情况及肠道是否存在缺血，同时评估肠黏膜绒毛形态学。

超声：胆汁淤积与胆囊及泌尿系结石是SBS常见并发症，超声检查能准确诊断胆囊结石与泌尿系结石；由于SBS患者泌尿系结石以草酸盐结石为主，X线下不显影，腹部平片、CT和MRI等检查均易漏诊，因此超声检查意义更为重要。

骨密度：较长骨平片更能准确反映骨质脱钙，有效指导维生素D补充及预防骨折的发生。

实验室检查：应包括血常规、肝肾功能、电解质、血浆蛋白、脂肪酸、维生素及微量元素浓度监测。

根据剩余肠管部位分型

SBS分为Ⅲ型5类，小肠结肠吻合型、小肠小肠吻合型可根据剩余小肠是空肠还是回肠为主分为2个亚型（图1)。SBS分型有助于指导临床治疗及进行预后判定。

根据剩余肠管长度分型

剩余小肠多长诊断为SBS仍有争议。为了诊断与治疗上的方便，医院将SBS分为SBS与超短肠综合征（supershortbowelsyndrome，SSBS)。成人SBS：有回盲瓣，小肠长度≤cm，无回盲瓣，小肠长度≤cm；成人SSBS有回盲瓣，小肠长度≤35cm，无回盲瓣，小肠长度≤75cm。儿童SBS：小肠长度≤38cm，儿童ESBS：小肠长度≤15cm。

根据病程分期分型

SBS患者根据病程可分为3个阶段，即急性期、代偿期和恢复期。

（图2短肠综合征的治疗）

维持水电解质平衡

SBS患者每天需要的液体应当按少量多次的原则经口摄入，严重脱水SBS患者口服补液往往很困难，既要避免摄入高渗液体，也要限制低渗液体摄入，两者都可以加重机体水分丢失。与低渗液体和纯水相比，口服补液盐溶液易于被肠道吸收。存在严重吸收不良的SBS患者，为吸收更多的氯化钠，会代偿性出现高醛固酮血症。如果口服补液不能满足机体需求，特别是I型及部分Ⅱ型SBS患者需要静脉补液。SBS患者应避免饮用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分与电解质的丢失。

如果在剩余肠道出现肠适应前没能维持水电解质平衡，SBS患者会出现严重电解质紊乱与酸碱失衡，并可能伴有难以纠正的低镁血症。纠正水钠失衡可以改善继发性高醛固酮血症、口服氧化镁胶囊、避免食物中过量脂肪的摄入都是纠正低镁血症的有效方法。此外，通过口服1-α胆钙化醇来调节维生素D水平，以及周期性静脉注射镁离子，也可以将血镁水平恢复正常。

药物治疗

1.延缓肠内容物通过的药物：

洛哌丁胺通过与肠道阿片类受体结合，降低肠道环形肌和纵行肌的张力，从而发挥止泻作用；也可以减少胃酸、胆汁和胰液的分泌，从而减少消化液量；还可以通过增加肛门括约肌的张力，降低严重腹泻的SBS患者大便失禁的发生率；此外，由于洛哌丁胺不能通过血脑屏障，不具备其他止泻药的中枢性作用，较其他药物更为安全，通常剂量为每日6～24mg。

复方苯乙哌啶也通过与阿片类受体结合从而减缓肠道蠕动，用于治疗多种原因导致的腹泻。但该药可以通过血脑屏障，并具有意识混乱、嗜睡、谵妄和头晕等中枢不良反应。相比于复方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反应较少且价格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹泻的首选用药。

2.减少胃肠道分泌药物：

质子泵抑制剂(PPIs)和组胺氏受体拮抗剂可以减少SBS患者消化液丢失，PPIs比氏受体拮抗剂更有效。奥曲肽可以有效抑制全消化道多种消化液的分泌，可皮下注射或者静脉使用。

营养支持

1.肠内/肠外营养支持：根据剩余肠管部位、功能与距肠切除手术时间长短的不同，SBS患者可出现不同程度的营养不良表现，均需要给予不同形式的营养支持治疗。由于各型SBS患者肠道吸收功能不同，营养支持的方式也不尽相同（表1)，临床实际应用中还需根据SBS患者的自身特点制定个体化营养支持方案。

2.优化饮食方案：优化饮食方案以改善水电解质平衡与营养状态为主要目标，对于SBS患者非常重要。（表2）

肠康复治疗

肠康复治疗可以促进SBS患者残留肠道的代偿和适应，增加水电解质和营养物质的吸收，以重新恢复肠道的自主性，最终达到逐步减少甚至摆脱PN依赖的目的。国内最早于年开始了应用膳食纤维、生长激素和谷氨酰胺等促进SBS患者肠道康复，并在治疗过程中对治疗方案不断进行改进，形成了一套行之有效的治疗方案。

美国FDA已批准将重组人生长激素用于SBS患者的治疗，但同时指出，生长激素的使用应该个体化应用于高碳水化合物-低脂饮食、肠内及PN、水和各种营养素联合治疗的患者。使用方式为每日剂量0.1mg/kg，不超过8mg/d，经皮下注射。FDA仅批准不超过4周的治疗，超过4周的应用尚有待进一步研究。

联合应用重组人生长激素和谷氨酰胺治疗SBS受到限制，推荐在其他治疗方案无效的情况下使用。

替度鲁肽(0.05mg·kg-1·d-1)同样被美国FDA批准用于改善成年SBS患者肠道吸收功能，但剂量增加到0.1mg·kg-1·d-1时，肠康复作用反而不存在。需要注意胰高血糖素样肽-2可以促进肠上皮细胞的增生，可能具有潜在的促进肿瘤增殖的作用。欧美多个临床中心目前推荐SBS患者长期使用替度鲁肽，但国内尚无任何临床应用经验。

非移植外科手术

对于剩余小肠肠管明显扩张（肠管直径≥4cm)的SBS患者，连续横向肠成形术（STEP）可显著延长剩余小肠长度、增加SBS剩余小肠吸收面积、改善对水电解质及各类营养物质的吸收能力。

小肠移植

由于小肠移植术后严重并发症的控制至今未得到明显改善，全球范围内小肠移植手术例数已明显减少。但当SBS患者出现肝功能衰竭等严重PN并发症时(表3)，小肠移植仍是SBS患者唯一可选择的治疗方案。

剩余肠道产生肠适应后，部分SBS患者病情相对稳定，可定期门诊随访。随访内容应包括病史询问、体格检查、影像学检查（肝胆及泌尿系超声、骨密度等）和相关实验室检查（肝肾功能及各类营养学指标）。如SBS患者无法摆脱PN，目前在国内还很难有效开展长期家庭PN，建议此类患者应住院接受规范营养支持及相关药物治疗。

以上内容（非全文）摘自：中国断肠综合征治疗协作组.中国短肠综合征诊疗共识（年版，南京）.中华胃肠外科杂志.,20(1):1-8.

原文请见“阅读原文”

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