浆细胞白血病的要点,都总结在这了

吉晓菲郑州医院案例经过

近日一老年男性，以发热为主诉入院，慢性病程，急性起病，白细胞高，贫血，血小板少，考虑感染，营养性贫血等。

经多学科会诊后，骨髓穿刺结果显示浆细胞高达70%，于是临床诊断的方向转向了多发性骨髓瘤的可能性，就在等免疫固定结果进行分型，当给临床发报告免疫固定电泳结果阴性时，临床大夫咨询检测结果的特异性及灵敏性。

发现一血清蛋白电泳结果显示γ区明显降低，血清游离轻链kappa异常升高，K/λ比值异常，如图1、2。

图1患者血清蛋白电泳结果

图2患者血清游离轻链结果

当血清游离轻链结果出来时，结合血清蛋白电泳结果，考虑应该是个轻链型的多发性骨髓瘤，加做免疫固定电泳后结果显示为阴性，如图3。

图3患者血清免疫固定电泳结果

案例分析

我们知道免疫球蛋白是由两条重链和两条轻链通过共价键或非共价键连接构成，重链和轻链合成速度不同，正常情况下合成一条重链需要18分钟，而合成一条轻链10分钟，所以合成一个完整的免疫球蛋白时则有一条以上的轻链过剩，正常κ/λ比值是2:1，增多的轻链无法与重链结合，就是所谓的游离轻链，过剩的轻链由细胞膜分泌到细胞外，10%由肾小管分解代谢，80%重吸收，由巨噬细胞吞噬降解，10%由尿排出。正常情况下，血清游离轻链含量极低。

骨髓瘤的特点是单克隆浆细胞恶性增殖，快速合成免疫球蛋白，因为免疫球蛋白呈单一成分，因此轻链也为单一成分，所以游离轻链κ/λ比值不再是2:1。关于骨髓瘤，可分为以下七种类型。

多发性骨髓瘤（MM）可以分为7型：IgG型约占MM的50-60%，感染发生率较高，M蛋白成分高，高钙血症和淀粉样变少见。IgA型占MM的20%左右，最明显的表现之一是高钙血症，高粘稠度也多见，也可见淀粉样变性，继发感染较其他类型少。轻链型约占MM的20%多，伴随肾损和骨病，高钙血症和淀粉样变也多见，生存期较IgG和IgA型短，临床和预后与IgD型相似。IgD型

据不全统计，西方国家约占1.97%，我国7.66%，日本7.64%，男性为主，三分之二年龄小于60岁。M成分低，常不易测出，轻链以λ型为主，骨外损害多见，易合并淀粉样变和浆细胞白血病，中位生存期不足20个月，低于其他类型。

IgE型极少见。本型患者本周蛋白尿、贫血、浆细胞白血病发病率均高于其他，平均生存期16个月。非分泌型约占MM的1%，在血和尿中均检测不到M蛋白。细胞形态学及超微结构与骨髓瘤细胞相似。分为非分泌型和不产生型。非分泌型多发性骨髓瘤细胞中，可观察到有丰富的合成蛋白质的粗面内质网及核糖体，但为什么不分泌？可能存在M成分化学性肽的异常、细胞内环境的异常、免疫球蛋白分泌所必须的碳水化合物缺如、细胞膜的异常、分泌的M蛋白在组织内迅速沉着和分解亢进而被破坏，也有人提出是转运发生障碍致已分泌的免疫球蛋白不能排出。另一种不产生型则是由于细胞内缺乏DNA转录为m-RNA或t-RNA翻译的分子机制。双克隆型约占0.5%-2.5%，临床表现与其他类型相似。

本例游离轻链比值异常明显，提示为单克隆增殖，由于血清蛋白电泳和免疫固定电泳检测的敏感性分别是-mg/L、-mg/L，而血清游离轻链为1.5-3.0mg/L，所以血清蛋白电泳和免疫固定电泳未检测出M蛋白成分，该患者可能是轻链型多发性骨髓瘤。但最后结合患者外周血及骨髓穿刺结果，外周血浆细胞比例达51.9%，已经达到诊断浆细胞白血病的诊断标准，最终临床诊断为浆细胞白血病。

总结

原发性浆细胞白血病极罕见（医院40余年仅诊断2例），而继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期表现之一，也就是由MM进展而来。

多发性骨髓瘤是血液肿瘤的第二大肿瘤，所以敏感和准确的实验方法及检测结果可为临床提供巨大帮助。

由于血清游离轻链检测有较高的敏感性和准确性，所以在轻链型和非分泌型多发性骨髓瘤中，血清游离轻链的检测尤为重要。单克隆的血清游离轻链异常可以预测疾病进展，正确评估疾病复发和疗效。

游离轻链有着不可取代的优势，因此，已被纳入多发性骨髓瘤的诊断标准。

而在多种浆细胞疾病中也会出现M蛋白成分，所以要结合多种实验室检测和临床特征进行明确诊断。

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