答案公布患者，男，59岁，高钙血症，

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病历资料

患者，男，59岁，因严重便秘入住急诊科。患者自述2周前腰痛，服用非甾体类抗炎药和对乙酰氨基酚。近期出现少尿。体格检查发现新发高血压（/90mmHg），其他无明显异常。血检：血肌酐7.3mg/dL(估计肾小球滤过率[eGFR]8mL/min/1.73m2)，高钙血症（钙15.8mg/dL），血红蛋白8.8g/dL。IgA轻链33.7g/L，尿蛋白/肌酐比值mg/g，白蛋白/肌酐比值60mg/g，骨髓穿刺提示多发性骨髓瘤。立即给予静脉补液和碱化治疗，以及骨髓瘤特异性治疗（帕米膦酸，硼替佐米，地塞米松）。入院后2天，血肌酐得到部分改善（5.7mg/dL，eGFR10mL/min/1.73m2），给予肾活检（见图）。

讨论

1.导致多发性骨髓瘤肾损伤的原因是什么？

2.如何解读肾活检结果？

3.肾活检结果是否提示有其他诊断？

4.该病例的治疗方法？

(A)MASSON三色法染色，(B,C)苏木精-伊红染色，(D)冯科萨染色。A-D：放大倍率，刻度尺25mm。

答案

导致多发性骨髓瘤肾损伤的原因

急性肾损伤（AKI）是多发性骨髓瘤的常见并发症。AKI的发生多数与游离轻链相关。骨髓瘤管型肾病[1]，游离轻链在远端肾小管内与T-H蛋白（尿调蛋白）结合形成管型。常见诱因有：血容量不足，高钙血症，以及非甾体类抗炎药。容量复苏和碱化尿液可逆转骨髓瘤管型肾病，提高生存率[1]。多发性骨髓瘤合并高钙血症是骨髓瘤管型肾病公认的诱发因素，可导致肾前性AKI。但是，急性高血钙导致的器官损伤比较少见。[2]

游离轻链沉积可导致单克隆免疫球蛋白沉积病或AL淀粉样变性，肾衰竭一般较为隐匿，蛋白尿提示肾小球受累。此外，多发性骨髓瘤与近端肾小管病（Fanconi综合征），1型冷球蛋白血症，免疫性肾小球肾炎以及增生性肾小球肾炎相关[3]。多发性骨髓瘤治疗药引起的肾毒性较为罕见，目前已知的仅来那度胺与AKI相关，特别是AL淀粉样变性。

如果临床表现符合骨髓瘤管型肾病（肾小管间质疾病，临床特征为大量游离轻链蛋白尿，微量白蛋白尿）则不强制进行肾活检检查。临床表现不典型的骨髓瘤管型肾病应考虑肾活检，如少量游离轻链蛋白尿或大量蛋白尿。

肾活检结果解读

肾活检可见肾小球正常、中度肾间质纤维化（约20%）。Masson染色可见肾小管内颗粒状物质（图A，箭头）。但该特征并非骨髓瘤管型肾病的典型病理特征，因颗粒周围未见多核巨细胞反应。近端和远端小管（图B和C，箭头）内可见大量苏木精-伊红染色嗜碱性颗粒。此外，免疫荧光未检测到IgG，IgA，IgM，C3，或K/L轻链。冯科萨染色提示肾钙质沉着症（图D，箭头）。

其他诊断

肾钙质沉着症指肾实质内钙质沉着。常见部位为肾髓质，好发于持续高钙血症/高钙尿症患者，如原发性甲状旁腺功能亢进，肉芽肿病或结肠镜前摄入大量磷酸盐者[4]。此外，先天性肾小管畸形或钙敏感受体变异也可诱发该病。皮质肾钙化较少见，与皮质坏死，慢性肾盂肾炎，肾移植慢性排斥反应，肾皮质良性结节相关[4]。据我们所知，有关多发性骨髓瘤伴肾钙质沉着症的病例报道较为罕见。[3]

治疗

多发性骨髓瘤伴急性肾钙质沉着症的治疗尚未有统一治疗方法，但已知的是碱化尿液可促进肾小管管腔内磷酸钙沉淀[5]。碱化治疗是否可加重钙沉淀，该病例尚不清楚。高钙血症可给予二膦酸盐治疗，迅速降低高血钙。

该患者接受硼替佐米，地塞米松，帕米膦酸治疗一周期后，肾脏结局好转，血钙正常。治疗第21天，血肌酐水平降至2.1mg/dL（eGFR33mL/min/1.73m2），第42天降至1.2mg/dL(eGFR66mL/min/1.73m2)。

最终诊断

多发性骨髓瘤合并肾钙质沉着症

参考文献

1.HutchisonCA,BatumanV,BehrensJ,etal.Thepathogenesisanddiagnosisofacutekidneyinjuryinmultiplemyeloma.NatRevNephrol.;8(1):43-51.

2.HenrichD,HoffmannM,UppenkampM,BergnerR.Ibandronateforthetreatmentofhypercalcemiaornephrocalcinosisinpatientswithmultiplemyelomaandacuterenalfailure:casereports.ActaHaematol.;(3):-.

3.BridouxF,LeungN,HutchisonCA,etal.Diagnosisofmonoclonalgammopathyofrenalsigni?cance.KidneyInt.;87(4):-.

4.ShavitL,JaegerP,UnwinRJ.Whatisnephrocalcinosis?KidneyInt.;88(1):35-43.

5.Abu-AlfaAK,YounesA.Tumorlysissyndromeandacutekidneyinjury:evaluation,prevention,andmanagement.AmJKidneyDis.;55(5)(suppl3):S1-S13;quizS14-S19.

医脉通编译自：A59-Year-OldManWithHypercalcemiaandAcuteKidneyInjury。AmJKidneyDis。;67(4):xvii-xix。

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