病例学习腔静脉阻塞是什么肿瘤
2019-4-15 来源：不详 浏览次数：次导读
本期LancetOncology刊登了一例有意思的病例，患者表现为腹胀，肾功能受损。术前诊断考虑肝癌可能，通过这个病例，我们来学习一个罕见病。
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病例简介
女性患者，46岁，因上腹膨隆不适1个月余，年3月就医院。有慢性乙型肝炎感染病史。
血生化查示：血清肌酐浓度升高至89μmol/L，肾小球滤过率为69mL/min/1.73m2。
CT扫描显示：肝后腔静脉见一7.1×6.8×6.5cm的肿块，与肝尾状叶相连，腔静脉几乎完全阻塞（见下图）。
冠状图显示动脉增强的细长肿块，下腔静脉边缘清晰，尾部延伸至肾上段
横截面图显示静脉腔完全闭塞
术前鉴别诊断：尾状叶肝细胞癌伴下腔静脉侵犯，腹膜后肉瘤或腔静脉平滑肌肉瘤，伴两侧肾静脉回流受阻。
由于肿瘤位于深部，有下腔静脉出血风险，肿瘤活检风险较大，直接进行肿瘤切除术。
通过右肝切除术和尾状叶切除术切除整个肿瘤，包括受累的下腔静脉部分。通过冷冻髂静脉移植恢复下腔静脉的连续性。术后恢复顺利。肾小球滤过率恢复至90mL/min/1.73m2以上。
病理学诊断为平滑肌肉瘤，下腔静脉壁全层受累，并伴有纤维蛋白血栓形成。
未见淋巴管侵犯，切缘清晰。手术后1个月腹部CT证实肿瘤被完全清除，可见下腔静脉移植物。患者拒绝进行辅助放化疗。术后4个月，患者仍保持无病状态。
下腔静脉平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病率只有1/10万，更常见于免疫功能低下的人群。下腔静脉平滑肌肉瘤多发于中年女性，病因尚不明确，可能与雌激素和孕激素相关。根据肿瘤累及下腔静脉水平分为三段：髂总静脉汇合处至肾静脉水平为肾下段，肾静脉至肝静脉水平之间为肾上段，肝静脉水平至右心房之间为肝上段。
其诊断充满挑战，因为它位于腹膜后，位置较深，且有出血风险，肿瘤活检难以进行。同样由于其位置，只有当肿瘤侵犯邻近器官、变大时才会出现症状，如下肢水肿、腹部包块、背部或上腹部疼痛和体重减轻。
早期易被误诊为浅静脉曲张、下肢静脉血栓形成、布加综合征等，延误手术时机。因此，对于没有危险因素、不明原因的下腔静脉阻塞综合征的患者，临床医生也应给予足够重视，腹部CT和MRI具有鉴别诊断价值。
下腔静脉平滑肌肉瘤预后较差，5年总生存率仅为20~30％。手术切除是治疗关键，一项例患者的国际登记研究表明，根治切除后的5年和10年生存率分别为49%和30%。对于无远处转移，一般情况良好患者应积极手术。
不过，由于肿瘤部位特殊性，要想将肿瘤切除干净，需要进行多部位的手术。手术切除最大的风险是术后早期死亡和并发症，比如失血性休克和感性脑病。
虽然阿霉素或异环磷酰胺的新辅助或辅助放化疗可能会提高术后的总生存率，但术后放疗是一种更可靠的治疗方法，可以提高无病生存率。
参考文献：
[1]Chan,A.,Chok,K.().Avenacavalmass:challengingdiagnosiswitharare白癜风治疗价格北京治疗白癜风的价格大概需要多少钱
