嗜铬细胞瘤要点小结0519
2018-4-2 来源：不详 浏览次数：次l定义：嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10％为恶性肿瘤。
l部位：嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧性。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁。
l产生物质：可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主。嗜铬细胞瘤还可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红（舒血管肠肽，P物质），便秘（鸦片肽，生长抑素），腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃动素），面色苍白、血管收缩（神经肽Y）及低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等。
l临床表现：
心血管系统
高血压：为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧。其中，阵发性高血压为特征性表现。持续性高血压可伴随直立性低血压。发生直立性低血压的原因，可能为循环血容量不足，以及维持站立位血压的反射性血管张力下降。
低血压、休克：本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。
心脏表现：心律失常、心机退行性变、坏死、心肌肥厚等。
代谢紊乱
基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加。代谢亢进可引起发热、消瘦。
糖代谢紊乱：可引起血糖过高，糖耐量减低。
脂代谢紊乱：脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。
电解质代谢紊乱：可出现低钾血症和高钙血症。
其他：肠蠕动及张力减弱；血细胞重新分布等。
l诊断
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（vanillylmandelicacid，VMA）及甲氧基肾上腺素（metanephrine，MN）和甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NMN）皆升高，常在正常高限的两倍以上，其中MN、NMN的敏感性和特异性最高。
摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴、拉贝洛尔（柳胺苄心定）、普萘洛尔（心得安）、四环素等药物可导致假阳性结果；休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。
药理实验
对于阵发者，如果一直等不到发作，可考虑做胰高血糖素激发试验。
影像学检查
应在用α受体阻断药控制高血压后进行。其中，射性核素标记的问碘苄胍（MIBG）可被肾上腺素能囊泡浓集，故用此物作闪烁扫描可显示儿茶酚胺的肿瘤，特别适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤，并可显示其他的神经内分泌瘤。
l治疗
嗜铬细胞瘤手术切除前采用α受体阻断药使血压下降，减轻心脏的负担，并使原来缩减的血管容量扩大。
在手术治疗前，α受体阻断药的应用一般不得少于2周，宜用到手术前一日为止。术前β受体拮抗药不必常规应用，在用β受体拮抗药之前，必须先用α受体拮抗药使血压下降，如单独用β受体阻断药，则由于阻断β受体介导的舒血管效应而使血压升高，甚而发生肺水肿，尤其是分泌肾上腺素为主的患者。
嗜铬细胞瘤切除后，血压多能恢复正常，但在手术后第1周，血压仍可偏高，同时尿、血儿茶酚胺也可偏高。其原因可能为手术后的应激状态，或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多，因此在手术后1个月左右，根据血压状态和血、尿儿茶酚胺，方能更准确地判断治疗效果。小部分患者手术后仍有高血压，可能因合并原发性高血压，或儿茶酚胺长期增多损伤血管所致。由于嗜铬细胞瘤有可能为多发性或复发性，故术后应随访观察。
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