内科之原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤

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原发性醛固酮增多症

一、定义：原发性醛固酮增多症（PA）简称原醛症，由于肾上腺皮质病变导致的醛固酮分泌增多而引起的以高血压和低血钾为特征的综合征。

二、病因：

1.醛固酮瘤：最常见的病因，又称Conn综合征。

2.特发性醛固酮增多症（特醛症）。

3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）。

4.醛固酮癌。

5.异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌。

三、临床表现：

1.高血压：为最常出现的症状。

2.神经肌肉功能障碍：肌无力，周期性瘫痪，肢端麻木和手足抽搐，与低钾有关。

3.肾脏表现：长期慢性失钾导致肾小管上皮细胞呈空泡样变性，常发生尿路感染，尿蛋白增多。

4.心脏表现：低血钾心电图（Q-T间期延长，U波明显），可出现室上速。

5.其他表现：儿童可有生长发育障碍。糖耐量降低。

四、辅助检查：

1.血，尿生化检查：低血钾（一般在2-3mmol/L甚至更低），高血钠，碱血症，高尿钾。

2.醛固酮测定：原醛症患者血浆，尿醛固酮均升高。

3.肾素，血管紧张素Ⅱ测定：基础值降低。

五、治疗：

1.手术治疗：切除醛固酮腺瘤。术前低盐饮食和应用螺内酯，纠正低血钾和高血压。术中静滴氢化可的松，术后逐渐减量，1周后停药。

2.药物治疗：对于不能手术的患者及特醛症患者，首选螺内酯。钙拮抗剂对部分患者有效。ACEI对特醛症有效。糖皮质激素对GRA有效。

嗜铬细胞瘤

一、肿瘤部位及生化特征：

1.肿瘤部位：90%发生在肾上腺髓质，髓外最常见的为腹主动脉旁。

2.良恶性：90%为良性。

3.分布：90%为散发性。

4.预后：90%可治愈。

5.嗜铬细胞瘤分泌的激素90%为去甲肾上腺素，最常引起高血压。

6.不典型症状：面部潮红（舒血管肠肽，P物质）；便秘（阿片肽，生长抑素）；腹泻（血管活性肠肽，血清素，胃动素）；面色苍白（神经肽Y）；低血压及休克（舒血管肠肽，肾上腺髓质素）。

二、临床表现：

1.高血压：为最主要的症状。特征性表现为阵发性高血压，最常见的类型为持续性高血压型。

2.低血压及休克，或高血压低血压交替。

3.心脏表现：心率增快，心肌收缩力增强，可有心律失常。

4.基础代谢增高。

5.能量代谢紊乱：肝糖原分解加速，肝糖异生增强，脂肪分解加速。

6.电解质紊乱：低钾血症，高钙血症。

7.消化系统：肠蠕动减弱，可出现肠坏死，出血，穿孔。胆石症发生率高。

8.中枢神经系统兴奋性升高。

三、辅助检查：

1.血，尿儿茶酚胺及其代谢物测定：香草基杏仁酸（VMA），甲氧基肾上腺素（MN）及甲氧基去甲肾上腺素（NMN）均升高，且多在正常高值2倍以上。摄入咖啡，可乐，左旋多巴，β受体阻滞剂，四环素可导致假阳性。休克，低血糖，高颅内压可导致内源性儿茶酚胺增高。

2.药理实验：对于阵发性高血压型可在间歇期行胰高血糖素激发试验，阳性则考虑嗜铬细胞瘤。

3.影像学检查。

四、治疗：

1.术前准备：

①术前至少应用α受体拮抗剂2周。

②常用药物为酚卞明，也可用哌唑嗪。

③一般不常规应用β受体拮抗剂，若要应用应与α受体拮抗剂合用，若单用可导致血压升高，肺水肿。

2.术中处理：

①高血压危象：立即静推酚妥拉明，血压降至/mmHg后改为静滴或改用硝普钠静滴。

②心律失常：可用β2受体拮抗剂或利多卡因。

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