这个肿瘤，误诊率高达69
2017-8-10 来源：不详 浏览次数：次多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是血液科发病率位列第二的肿瘤，临床表现复杂多样，临床医师尤其非血液科医师对本病认识和警惕不足，极易误诊。用怎样的思路能帮助大家诊断和鉴别呢？一直倡导的MM的多学科诊疗又该如何落地？
作者丨张擎夏冰张翼鷟
审核丨医院血液科科主任
来源丨医学界肿瘤频道
见到这些症状要提高警惕！
MM的症状主要为克隆性浆细胞所致终末器官损害的表现，即高钙血症、肾功能衰竭、贫血和溶骨性骨病变，常被称为CRAB症状。MM的表现多种多样，对于55岁以上的人群出现以下症状，一定要提高警惕。
1.最常见的是骨骼的症状，比如骨痛，甚至骨折，骨质疏松的表现等。
2.有些患者会出现贫血，也会有肾功能不全的表现，出现肾功能指标的异常，此类患者可能首先怀疑自己是不是有肾病而就诊于肾内科。
3.有些患者因为血液里异常的免疫球蛋白大量增生，出现免疫力下降，非常容易发生感染，并且反反复复。
4.有些患者因单克隆免疫球蛋白增多引起血粘稠度增高的表现，如头晕、眼花、耳鸣，甚至看东西不太清楚。
MM引起的骨病变
一般而言，MM不能早期诊断、易误诊的重要原因是：对化验检查发现的球蛋白或贫血等异常结果疏于重视，对临床表现及化验检查缺乏全面正确分析。另外，部分患者不愿接受骨髓检查也会延误病情无法尽早诊断。
推荐几个鉴别诊断法宝
国内曾报道多发性骨髓瘤误诊率高达69%，对临床经验不够丰富的医生鉴别诊断是很大考验。难归难，一些提示性的点还是有的，是能帮到大家的。
1.不明原因骨痛或病理性骨折；查体有骨压痛，扁骨有肿块者；早期截瘫症状（如下肢无力、排尿困难等）。
MM引起的病理性骨折
2.中老年患者原因不明的蛋白尿、氮质血症、贫血与肾衰程度不相平行，血压不高，肾脏大小正常，伴有骨痛。
3.反复出现肺部感染或尿路感染，经抗感染治疗无效，尤其是合并贫血、骨痛、血沉增快而持续不降者。
4.原因不明的贫血伴骨痛。
5.实验室检查发现显著的高球蛋白血症或球蛋白明显降低者。
以上不难发现，MM患者初诊可能到骨科、肾内科等临床科室，提高多学科合作，多进行科室间会诊也是能及时鉴别诊断，减少误诊的重要手段。
影像检查首选MRI或PET/CT
长期以来，X线经济、简便，一直作为诊断MM骨质破坏和分期的重要标准，但它也有局限性。X线检测溶骨性病变的敏感性很低，漏诊率较高，只有在骨小梁破坏超过30%时才能显示阳性，有约20%的MM患者在确诊时骨骼检查仍为阴性，所以X线现已不推荐用于MM骨病变检查。CT的敏感性和分辨率较X线有明显提高，最主要缺点是辐射太大，且含碘对比剂有损肾功能，所以不常规推荐。
MRI和PET/CT有较高准确性和敏感性，且在显示软组织、脊髓和髓外病变方面有更大优势，因此建议有条件的患者行MRI或PET/CT检查。当然，避免影像学误诊还需影像科医生结合患者临床资料，提高对MM的认识和警惕。
不可撼动的方案：高剂量化疗+自体造血干细胞移植
高剂量化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）支持已成为临床治疗MM的标准方案。法国骨髓瘤协作组（IFM）进行的临床随机对照试验证实了ASCT比常规化疗的疗效更好，ASCT组患者的反应率、无事件生存时间（EFS）和整体生存时间（OS）都优于对照组。此后英国医学研究委员会（BMRC）的研究也得出了相同的结果。
最新美国血液病学会（ASH）年会上公布了这样的结论：新药持续治疗和ASCT巩固治疗的患者无病生存（PFS）和总生存（OS）都显著优于未采用ASCT的患者。这些国际权威会议的结果都证实新药时代ASCT的地位仍不可撼动。
ASCT治疗MM的进展主要体现在双次ASCT：如果患者有以下三个高危因素中的两个（ISS分期III期、细胞遗传学高危因素、诱导缓解治疗未达CR），采用双次ASCT与单次ASCT相比，OS有显著提高。说明对高危患者，双次ASCT可能使患者获益。
管理药物不良反应，很不简单
近年来MM化疗的患者急剧增多，各种化疗药对生长活跃的组织，如骨髓、消化道上皮细胞均有毒性作用，表现出不同程度的骨髓抑制及消化道反应等。医师必须对引起这些毒性药物的极限剂量熟烂于心，并在毒性初现时及时给予对症处理。
目前应用较广泛的蛋白酶体抑制剂硼替佐米最常见的不良事件有虚弱（包括疲劳、不适和乏力）（65%）、恶心（64%）、腹泻（51%）、便秘（43%）、血小板减少（43%）、周围神经病（包括周围感觉神经病和周围神经病加重）（37%）等。
应用该药物时，尤其对老年人，要注意患者便秘、腹泻和周围神经病变情况，治疗结束后定期复查血常规，发现三系减低情况及时处理，也可预防性应用营养神经药物。
