【答案公布】 患者，男，59岁

【答案公布】患者，男，59岁

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病历资料患者，男，59岁，因严重便秘入住急诊科。患者自述2周前腰痛，服用非甾体类抗炎药和对乙酰氨基酚。近期出现少尿。体格检查发现新发高血压（/90mmHg），其他无明显异常。血检：血肌酐7.3mg/dL(估计肾小球滤过率[eGFR]8mL/min/1.73m2)，高钙血症（钙15.8mg/dL），血红蛋白8.8g/dL。IgA轻链33.7g/L，尿蛋白/肌酐比值mg/g，白蛋白/肌酐比值60mg/g，骨髓穿刺提示多发性骨髓瘤。立即给予静脉补液和碱化医治，和骨髓瘤特异性医治（帕米膦酸，硼替佐米，地塞米松）。入院后2天，血肌酐得到部份改良（5.7mg/dL，eGFR10mL/min/1.73m2），给予肾活检（见图）。

讨论1.致使多发性骨髓瘤肾损伤的缘由是什么？

2.如何解读肾活检结果？

3.肾活检结果是不是提示有其他诊断？

4.该病例的医治方法？

(A)MASSON三色法染色，(B,C)苏木精-伊红染色，(D)冯科萨染色。A-D：放大倍率，刻度尺25mm。

答案致使多发性骨髓瘤肾损伤的缘由

急性肾损伤（AKI）是多发性骨髓瘤的常见并发症。AKI的产生多数与游离轻链相干。骨髓瘤管型肾病[1]，游离轻链在远端肾小管内与T-H蛋白（尿调蛋白）结合构成管型。常见诱因有：血容量不足，高钙血症，和非甾体类抗炎药。容量复苏和碱化尿液可逆转骨髓瘤管型肾病，提高生存率[1]。多发性骨髓瘤合并高钙血症是骨髓瘤管型肾病公认的引发因素，可致使肾前性AKI。但是，急性高血钙致使的器官损伤比较少见。[2]

游离轻链沉积可致使单克隆免疫球蛋白沉积病或AL淀粉样变性，肾衰竭一般较为藏匿，蛋白尿提示肾小球受累。另外，多发性骨髓瘤与近端肾小管病（Fanconi综合征），1型冷球蛋白血症，免疫性肾小球肾炎和增生性肾小球肾炎相干[3]。多发性骨髓瘤医治药引发的肾毒性较为罕见，目前已知的仅来那度胺与AKI相干，特别是AL淀粉样变性。

如果临床表现符合骨髓瘤管型肾病（肾小管间质疾病，临床特点为大量游离轻链蛋白尿，微量白蛋白尿）则不强迫进行肾活检检查。临床表现不典型的骨髓瘤管型肾病应斟酌肾活检，如少许游离轻链蛋白尿或大量蛋白尿。

肾活检结果解读

肾活检可见肾小球正常、中度肾间质纤维化（约20%）。Masson染色可见肾小管内颗粒状物资（图A，箭头）。但该特点并不是骨髓瘤管型肾病的典型病理特点，因颗粒周围未见多核巨细胞反应。近端和远端小管（图B和C，箭头）内可见大量苏木精-伊红染色嗜碱性颗粒。另外，免疫荧光未检测到IgG，IgA，IgM，C3，或K/L轻链。冯科萨染色提示肾钙质镇静症（图D，箭头）。

其他诊断

肾钙质镇静症指肾实质内钙质镇静。常见部位为肾髓质，好发于延续高钙血症/高钙尿症患者，如原发性甲状旁腺功能亢进，肉芽肿病或结肠镜前摄取大量磷酸盐者[4]。另外，先天性肾小管畸形或钙敏感受体变异也可引发该病。皮质肾钙化较少见，与皮质坏死，慢性肾盂肾炎，肾移植慢性排挤反应，肾皮质良性结节相干[4]。据我们所知，有关多发性骨髓瘤伴肾钙质镇静症的病例报导较为罕见。[3]

医治

多发性骨髓瘤伴急性肾钙质镇静症的医治尚未有统一医治方法，但已知的是碱化尿液可增进肾小管管腔内磷酸钙沉淀[5]。碱化医治是不是可加重钙沉淀，该病例尚不清楚。高钙血症可给予二膦酸盐医治，迅速下降高血钙。

该患者接受硼替佐米，地塞米松，帕米膦酸医治1周期后，肾脏结局好转，血钙正常。医治第21天，血肌酐水平降至2.1mg/dL（eGFR33mL/min/1.73m2），第42天降至1.2mg/dL(eGFR66mL/min/1.73m2)。

终究诊断多发性骨髓瘤合并肾钙质镇静症

参考文献tchisonCA,BatumanV,BehrensJ,tRevNephrol.;8(1):.

nrichD,HoffmannM,UppenkampM,andronateforthetreatmentofhypercalcemiaornephrocalcinosisinpatientswithmultiplemyelomaandacuterenalfailure:taHaematol.;(3):-.

idouxF,LeungN,HutchisonCA,agnosisofmonoclonalgammopathyofrenalsigni?dneyInt.;87(4):-.

avitL,JaegerP,atisnephrocalcinosis?KidneyInt.;88(1):.

u-AlfaAK,morlysissyndromeandacutekidneyinjury:evaluation,prevention,JKidneyDis.;55(5)(suppl3):S1-S13;quizS14-S19.

医脉通编译自：A59-Year-OldManWithHypercalcemiaandAcuteKidneyInjury。AmJKidneyDis。;67(4):xvii-xix。

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