年北京风湿年会听课笔记

男性白癜风怎么治疗 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/141102/4508628.html

演讲：医院吴振彪教授整理：北医三院魏慧（weihui

一、概论

模拟血管炎与原发血管炎临床表现极其相似：模拟血管炎为非免疫因素本身导致，以原发病治疗为主；原发血管炎由自身免疫异常导致，治疗上需应用免疫抑制剂。

血管炎存在破坏血管壁的炎症病理过程，导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。血管炎的病理特征：血管壁纤维素样坏死；血管壁及周围炎细胞浸润、肉芽肿形成，包括嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞（上皮样细胞、多核巨细胞）。

模拟血管炎为非血管炎症性疾病导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。临床表现、实验室检查、影像学和/或病理上类似血管炎表现。

鉴别真假血管炎至关重要。血管炎治疗：激素+免疫抑制剂；模拟血管炎治疗：治疗原发病及诱因，不需激素+免疫抑制剂（可能加重）。

模拟血管炎可能的原因：（1）感染：细菌、病毒、寄生虫、螺旋体、支原体、衣原体等；（2）肿瘤：实体肿瘤、淋巴瘤、血管内淋巴瘤等；（3）药物：抗生素、抗甲状腺药物、精神药物、别嘌醇、众多抗风湿药；（4）可卡因：尤其掺加左旋咪唑；（5）其他系统疾病、血栓性病变、动脉硬化；（6）遗传性疾病。

二、模拟小血管炎

抗磷脂综合征、动脉栓塞性疾病、胆固醇栓塞、钙过敏、高嗜酸细胞综合征、血栓性疾病（心脏粘液瘤、心脏血栓、心内膜炎、真菌性动脉瘤、其他）、感染性疾病（心内膜炎、弥漫性血管内凝血、落矶山斑点热等）、血管内淋巴瘤、药物诱发血管炎、淋巴瘤样肉芽肿、恶性萎缩性丘疹（Degosdisease）、血栓性血小板减少性紫癜。

（1）案例1：男性，65岁，足趾缺血坏死。ANCA阴性，ANA阴性，免疫学检查无异常。皮肤活检：胆固醇栓塞。

胆固醇栓塞（cholesterolcrystalembolism），也称“Trashfoot”。危险因素：

①男性，白种人，大于60岁；②高血压；③吸烟；④糖尿病；⑤常于动脉壁损伤的血管手术（包括血管内、造影）同时或之后发生；⑥其他诱因：肝素或华法林抗凝或溶栓。

胆固醇栓塞特点：①足趾缺血坏死（尤其是腹部粥样栓子），腿部网状青斑；②四肢缺血常突然发作：轻微寒冷、变蓝色，发绀，疼痛；③皮损脆弱，易进展为溃疡、趾端坏死、坏疽；④外周脉搏通常正常，死亡率64-81%；⑤可有腹痛，50%肾脏受累，10%消化道出血；⑥中枢神经受累，发热，体重下降；⑦有时无症状，活检诊断。治疗方面无特殊治疗，以抗凝及辅助治疗为主。

（2）案例2：25岁男性，四肢及躯干瘙痒性丘疹，皮疹范围增大，白细胞/μL，嗜酸性粒细胞/μL（42.2%），肝功轻度异常，ANA1:+，ANCA（-），ESR正常，IgE正常，病毒检测阴性，无呼吸症状，逐渐出现双下肢肿胀，肝酶升高，发热，皮疹破溃，伴出血性水泡。皮肤活检：大量嗜酸细胞，偶见坏死性血管炎。

高嗜酸性粒细胞综合征（Hypereosinophilicsyndrome，HES），嗜酸性粒细胞介导的器官损害，男性女性，30-60岁多发。诊断标准：嗜酸性粒细胞大于×/L至少6月，器官中有嗜酸细胞浸润。需鉴别的血管炎：EGPA，结节病，炎性肠病，系统性肥大细胞增多症等。HES的器官受累：心血管病（58%），皮肤损害（56%），神经损害（54%），肺的损害（49%），肝脏损害（30%），胃肠道（14%）。

HES治疗根据亚型决定：FIP1L1/PDGFRA基因突变首选治疗为酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼）；淋巴细胞变异则选择激素、羟基脲、IFN-α、化疗药。EGPA治疗则为糖皮质激素+免疫抑制剂。HES和EGPA治疗方法不同，鉴别诊断非常重要。

（3）案例3：75岁女性，双侧四肢及躯干弥漫分布的红斑或紫罗兰色丘疹，皮下结节坚硬，偶尔变软。活检：真皮广泛淋巴细胞、组织细胞及脂肪浸润，CD3/CD4+T细胞，分散存在不典型CD20+B细胞，TCR基因重排结果不明确，不能确定诊断。腹部、胸部、盆腔CT：双肺弥漫多个结节，无肿大淋巴结，未发现转移灶。追问病史：可偶素、咳白色泡沫痰2个月，无发热、气短、寒战、乏力，气管镜活检未发现特殊（大量淋巴组织细胞浸润、抗酸及真菌染色阴性、T淋巴细胞大量增生、不典型CD20+B细胞、及多病灶的坏死及淋巴细胞性血管炎）。原位杂交：不典型B细胞20-30%，EBV-RNA阳性。诊断：lymphomatoidgranulomatosis.

淋巴瘤样肉芽肿，是主要累及肺部的少见综合征，为与EBV相关的骨髓增生性B细胞疾病。男/女比例2:1,40-60岁多发。少部分发生于服用免疫抑制剂或潜在免疫缺陷者，主要累及肺部60-90%，表现为浸润和结节。皮肤和神经损害（大脑、小脑、外周神经）发生于1/3的患者。需鉴别的血管炎：GPA、EGPA、结节病。诊断依靠组织病理：除实质组织外，动脉和静脉也会出现多形态细胞浸润的非典型形态淋巴细胞，很难与某些血管炎鉴别，如GPA；LMPG尽管有实质脏器的浸润坏死，但是很少出现血管坏死（这是真正血管炎的特点）；组织中有巨噬细胞，纺锤型细胞存在，却不存在典型的栅栏样和肉芽肿。该病死亡率高达38-71%，有认为是一种形式的淋巴瘤。治疗主要是化疗，将其与原发血管炎鉴别。

（4）案例4：散在分布的不规则小白色丘疹，周边红斑。

恶性萎缩性丘疹病（Malignantatrophicpapulosis，MAP），也叫Kohlmeier-Degos病，累及神经系统、皮肤和胃肠道。目前报道不到例。病因不明，与家族常染色体病及自身免疫病有关。

临床表现：类似丘疹（0.5-1cm）的皮损，白色的萎缩，中心周围环绕红斑，躯干四肢均有可能出现。皮损在脏器损害前数周或数年即出现，胃肠道受累比例50%，神经系统受累比例20%。2-3年死亡率达50%。诊断依靠皮肤活检。病理特点：①伴有内膜增生的血栓性血管病变和小动脉血栓；②偶见淋巴细胞性血管浸润，尤其是在疾病的早期；③C5b-9在血管缺损沉积；内皮细胞功能障碍和纤维化。治疗方面，无确定证据，有尝试使用阿司匹林、双嘧达莫抗血小板及肝素抗凝；激素和免疫抑制剂无效；Ceculizumab、C5抑制剂被证明有效，远期效果未知。

（5）案例5：女性，服用超大剂量钙及维生素D后，大腿侧面出现焦痂样皮损。

钙过敏（Calciphylaxis），非炎性血管病变，小-中动脉壁异位钙沉积，导致血管壁阻塞、缺血、皮肤和皮下组织坏死。可见于4%血液透析者（钙化性尿毒症性小动脉病）；也见于非尿毒症，如甲亢、肿瘤、慢性肝病、急性肾功能不全、IBD、华法林抗凝、自身免疫病。50-60岁发病，女性多见，低蛋白血症及使用激素可诱发。发病机制尚不明确，可能与钙磷代谢异常有关。

病变主要累及脂肪组织：大腿、臀部、腹部，表现为紫罗兰色的硬斑点和结节、溃疡、坏死焦痂、紫癜样皮疹，皮肤损伤非常疼痛且容易感染。病理表现：①中间钙质沉积，内膜增生/纤维化；②皮下动静脉血栓形成；③血栓导致缺血、坏死、继发炎症（钙化性间隔性脂膜炎）。实验室检查：除外终末期肾病，血肿钙磷检测基本正常。影像学检查：可发现血管和血管外钙质沉积。诊断依靠皮肤活检。需鉴别的血管炎：PAN、冷球蛋白血症、AAV、华法林导致的皮肤坏死、原发和软组织感染、胆固醇动脉栓塞、APS、嗜中性皮肤病。治疗方面：无明确方法，纠正高磷血症，或偶尔出现的高钙血症，甲状旁腺切除可能有帮助。

（6）案例6：

坏血病：维生素C缺乏（Scurvy），皮肤擦伤、关节痛、瘀点、关节肿，踝部肿胀，齿龈受累。皮肤特点：发毛碎裂、卷曲，毛囊出血、过度角化。骨骼肌肉：疼痛性关节积血，骨膜下出血。皮疹：皮肤干燥、角化、瘀点、紫癜。活检：无血管炎，毛囊周围出血。治疗：补充维生素C。

（7）案例7：42岁男性，发热，皮疹。按蜂窝织炎治疗无效，出现耳部疼痛及破损，腿部原有皮疹出现疼痛性水泡，血培养阴性，ANA、冷球蛋白、ANCA阴性。尿液检查：可卡因阳性。诊断：可卡因诱导的血管炎。可卡因导致中线破坏性皮损，模拟GPA。