内分泌系统第五章肾上腺疾病考试讲义

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　　库欣综合征 　　 　　--由多种原因导致肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇-ACTH）所致病症。 　　 　　 　　--参与物质调节 　　①糖：促进糖异生和糖原合成，过多时血糖↑ 　　②蛋白质：促进肝脏以外（特别是肌肉）的蛋白质分解 　　③脂肪：提高四肢的脂肪酶活性 　　--影响水盐代谢：保钠、保水、排钾 　　--允许作用：儿茶酚胺和胰高血糖素 　　--参与应激 　　--抑制炎症和免疫 　　--增加骨髓造血

　　库欣综合征分泌过多的激素是 　　A.醛固酮 　　B.肾上腺素 　　C.皮质醇 　　D.去甲肾上腺素 　　E.肾素

『正确答案』C

　　 　　--依赖ACTH 　　①库欣病：垂体分泌ACTH过多，伴肾上腺增生 　　②异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤，伴肾上腺增生 　　--不依赖ACTH 　　①肾上腺皮质腺瘤 　　②肾上腺皮质癌 　　③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 　　④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 　　“满月脸、水牛背、球型腹，四肢纤细、皮肤菲薄” 　　--高血压多见，病程长者可有骨质疏松 　　--对感染抵抗力弱 　　--性功能障碍 　　--全身：肌无力，精神不稳定、烦躁、失眠 　　

　　 　　--表现 　　--糖皮质激素分泌异常 　　①血浆皮质醇测定及昼夜节律变化（早晨高于正常，晚上不明显低于清晨）； 　　②24h尿游离皮质醇测定； 　　③不能被小剂量地塞米松试验抑制。 　　--定位诊断 　　①肾上腺检查：CT较为敏感； 　　②蝶鞍检查：MRI。

　　女，52岁。进行性体重增加伴头晕，腰痛2年。查体：BP/mmHg，多毛，面圆，有痤疮。实验室检查：尿糖（++），血浆皮质醇：早8时nmol/L（正常～nmol/L），下午4时mol/L（正常55～nmol/L），午夜12时nmol/L（正常55～nmol/L），初步诊断为库欣综合征，为进一步明确诊断，应进行的检查是 　　A.葡萄糖耐量试验 　　 　　　 　　B.ACTH兴奋试验 　　C.螺内酯抑制试验 　　 　　　 　　D.酚妥拉明抑制试验 　　E.地塞米松抑制试验

『正确答案』E

　　 　　1.库欣病：经蝶窦手术（首选）； 　　2.肾上腺手术； 　　3.垂体放疗：对病情较轻有一定的效果，病情重的效果不理想； 　　4.异位ACTH综合征：手术切除分泌ACTH的肿瘤（根治性）； 　　5.药物治疗库欣病：术前准备或术后疗效不理想（辅助治疗）。

　　女，28岁。脸部变圆伴血压升高6个月，闭经2个月，无高血压家族史。查体：BP/mmHg，向心性肥胖，满月脸，水牛背，腹部见宽大紫纹，双下肢水肿。实验室检查：血钠mmol/L，血钾3.2mmol/L。 　　1.该患者最可能的诊断是 　　A.单纯性肥胖 　　 　　　 　　B.原发性醛固酮增多症 　　C.库欣综合征 　　 　　　 　　D.妊娠 　　E.嗜铬细胞瘤

『正确答案』C

　　2.为明确诊断，该患者首先要做的检查是 　　A.肾素、醛固酮 　　B.泌乳素 　　C.尿绒毛膜促性腺激素 　　D.促肾上腺皮质激素、皮质醇 　　E.肾上腺素

『正确答案』D

　　原发性醛固酮增多症 　　原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。 　　

　　 　　促进远曲小管和集合管上皮重吸收Na+和分泌K+，即保Na+排K+ 　　分泌过多：高血压、低血钾、碱中毒 　　分泌过低：低血钠、高血钾、酸中毒和低血压 　　 　　 　　--醛固酮腺瘤：多见 　　--特发性醛固酮增多症：亦多见 　　--糖皮质激素可治性醛固酮增多症 　　--醛固酮癌 　　--异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌

　　 　　--高血压：最常出现 　　--神经肌肉功能障碍 　　①肌无力及周围性软瘫（低血钾）； 　　②肢端麻木、手足搐搦。 　　--肾脏 　　①肾小管上皮细胞呈空泡样变性，浓缩功能↓，尿多，口渴； 　　②容易并发尿路感染； 　　③尿蛋白↑。 　　--心律失常：室上速。 　　 　　--血、尿生化：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高。 　　--尿液检查：pH为中性或偏碱性，比重1.～1.，部分病人有尿蛋白。 　　--醛固酮↑。 　　--肾素、血管紧张素Ⅱ测定：基础值↓，甚至低于正常

　　女，28岁，发现血压升高3年，下肢无力1年。无高血压家族史，查体：BP/mmHg，无向心性肥胖，无满月脸和水牛背，未见紫纹，双下肢无水肿。实验室检查：尿比重1.，尿pH7.0，余正常。血钠mmol/L，血钾3.1mmol/L，肝肾功能正常，该患者最可能的诊断是 　　A.库欣综合征 　　B.嗜铬细胞瘤 　　C.Ⅰ型糖尿病 　　D.原发性醛固酮增多症 　　E.慢性肾小球肾炎

『正确答案』D

　　 　　--实验室检查：低血钾、高尿钾、高血钠、碱血症、醛固酮增高。 　　--筛查试验：血浆醛固酮/肾素测定。 　　 　　--手术：根治方法 　　术前低盐饮食、螺内酯做准备。 　　--药物：首选螺内酯。

　　女，66岁。乏力1个月。既往高血压病史4年。查体：血压/70mmHg，心率67次/分，律齐。腹软，腹部未闻及血管杂音。实验室检查：血钾2.9mmol/L，血肾素水平降低，醛固酮水平升高。CT示左侧肾上腺增生。该患者的最适宜降压药物是 　　A.氢氯噻嗪 　　B.美托洛尔 　　C.呋塞米 　　D.螺内酯 　　E.普萘洛尔

『正确答案』D

　　对伴有低血钾的高血压其病因首先考虑 　　A.皮质醇増多症 　　B.原发性醛固酮増多症 　　C.嗜铬细胞瘤 　　D.慢性肾炎 　　E.肾动脉狭窄

『正确答案』B

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变引起。 　　 　　--感染：肾上腺结核最常见； 　　--自身免疫、肿瘤转移等。 　　

　　 　　--ACTH↑、促黑素↑→全身皮肤色素沉着，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显。 　　--醛固酮↓→低血压、直立性晕厥、高血钾。 　　--皮质醇↓→抗感染能力下降、低血糖。 　　--性激素↓→内分泌失调。 　　--低钠血症：排水能力↓，大量饮水；抗利尿激素↑。 　　--肾上腺危象：于感染、创伤、手术、分娩等诱因下，表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水，血压↓、心率快、脉细弱、精神失常等。

　　女，28岁。恶心、呕吐、乏力、头晕。近2个月体重减低，皮肤变黑。查体：BP90/60mmHg，心率84次/分，立位BP75/60mmHg，心率99次/分，身高cm，体重50kg，皮肤黑，甲状腺Ⅰ度肿大。心、肺、腹未见异常。实验室检查：血钠mmol/L，血钾5.8mmol/L，血糖3.5mmol/L，该患者最可能的诊断是 　　A.甲状腺功能减退 　　B.垂体卒中 　　C.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 　　D.慢性肾衰竭 　　E.真菌感染

『正确答案』C

　　 　　1.血生化：低血钠、高血钾。 　　2.血常规：正细胞正色素型贫血。 　　3.激素 　　--血、尿皮质醇↓； 　　--血浆ACTH↑； 　　--ACTH兴奋试验：静滴ACTH→17-羟皮质类固醇或游离皮质醇↑（最有价值）。 　　4.X线、CT或MRI。 　　 　　1.基础治疗 　　--氢化可的松：终身治疗； 　　--食盐及盐皮质激素。 　　2.病因治疗 　　3.肾上腺危象 　　--补液，补充葡萄糖； 　　--氢化可松治疗； 　　--积极防治诱因。

　　患者，女，35岁，乏力，皮肤色素沉着5年余，经常感冒，食欲差，偶尔恶心，呕吐，查体：P85次/分，全身皮肤较黑，掌纹，乳晕色深。齿龈、颊黏膜叶可见色素沉着，余未见异常，该患者替代治疗应用 　　A.氢化可的松 　　B.地塞米松 　　C.泼尼松 　　D.甲泼尼松 　　E.泼尼松龙

『正确答案』A

　　嗜铬细胞瘤 　　嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺（去甲肾上腺素-主、肾上腺素），引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 　　

　

α受体

β受体

β1

β2

分布

平滑肌血管（皮肤、胃肠、肾）、虹膜辐射状肌、子宫

心脏

平滑肌血管（心脑肝、骨骼）、支气管、胃肠道

作用

兴奋

兴奋

抑制

阻断剂

酚妥拉明

阿替洛尔

丁氧胺

普萘洛尔

儿茶酚胺

去甲肾上腺素

/

肾上腺素

　　 　　--心血管作用 　　去甲肾上腺素：激动α、β1受体→血管收缩、心肌收缩力↑；血压↑→压力感受性反射→心率↓ 　　肾上腺素：激动α、β1、β2受体：血管收缩、心肌收缩力↑、心率↑、舒张骨骼肌和肝脏的血管（＞α的作用）→外周阻力↓ 　　--糖和脂肪代谢：促进肝糖原，促进脂肪分解和氧化 　　--在应急中起重要作用 　　 　　1.位于肾上腺：80～90%； 　　2.肾上腺外：腹部（主）。

　　 　　--血压不稳定 　　①高血压（最主要） 　　阵发性（特征性）：发作性的高血压、头痛、心悸、多汗 　　持续性：常规降压药效果不明显，但α-受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂有效 　　②低血压甚至休克。或高血压与低血压交替出现 　　--消化 　　①肠蠕动及张力↓，便秘，甚至肠扩张； 　　②肠坏死、出血、穿孔（闭塞性动脉内膜炎）； 　　③胆石症发病率增高（胆囊收缩减弱，Oddi张力↑） 　　--儿茶酚胺性心肌病：心肌退行性变、坏死、炎症性改变。 　　--基础代谢率增高。 　　--物质代谢加快：高血糖、血游离脂肪酸↑、低钾血症、高钙血症。

　　下列选项中，不符合嗜铬细胞瘤消化系统表现 　　A.可引起腹泻 　　B.胆石症发病率高 　　C.可引起胆汁潴留 　　D.可引起肠出血 　　E.可引起肠扩张

『正确答案』A

　　 　　--血、尿儿茶酚胺测定：患者去甲肾上腺素、肾上腺素高。 　　--药理试验：阵发性高血压→胰高血糖素激发试验。注射胰高血糖素1-3分钟内，儿茶酚胺↑3倍以上，血压↑ 　　--影像学 　　①B超：定位检查； 　　②CT：90%以上准确定位； 　　③MRI：鉴别肾上腺皮质肿瘤； 　　④放射核素检查。

　　男，35岁。间断血压增高伴心悸3个月。查体：正力体型，双上肢血压/mmHg，双肺呼吸音清，心率78次/分，律齐，腹软，腹部未闻及杂音。血压增高时测血游离间苄肾上腺素、去甲肾上腺素和尿儿茶酚胺显著增高。血钾和肌酐正常，尿常规正常。CT示双肾、肾上腺和肾动脉未见异常。该患者需首先考虑的疾病是 　　A.肾动脉狭窄 　　B.嗜铬细胞瘤 　　C.皮质醇增多症 　　D.原发性醛固酮增多症 　　E.肾上腺皮质功能减退症

『正确答案』B

　　男，40岁。发作性心悸、头痛、大汗，发作时血压/mmHg，平素血压不高。对诊断最有帮助的是发作时测定尿 　　A.儿茶酚胺 　　B.蛋白 　　C.钾、钠、氯 　　D.钙、磷 　　E.游离皮质醇

『正确答案』A 　　手术治疗 　　--术前：α-拮抗药（酚苄明）不少于2周，进正常或含盐较多的饮食。 　　--术后：1周后血压仍可偏高。

　　嗜铬细胞瘤术前药物准备用 　　A.螺内酯 　　B.酚苄明 　　C.酮康唑 　　D.米托坦 　　E.美替拉酮

『正确答案』B

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