SCC2017Brugada综合征2

Brugada综合征（以下简称BRS）外显率和表达度的变化较大，可能终生无症状，也可能出生的第一年即发生心脏性猝死。在无结构性心脏病人群中，与BRS相关的猝死率占20%。第19届中国南方国际心血管病学术会议（SCC）上，医院、上海市心血管病研究所陈灏珠教授为大家讲述BRS24年的进展。

一、BRS的心电图表现

1.BRS的基本变化

（1）V1～V3导联J点抬高；

（2）ST段抬高（均≥0.2mV）；

（3）T波倒置、双向或正立；

（4）伴类似于右束支传导阻滞的改变；

（5）P-R间期可延长。

2.BRS的三类心电图

（1）Ⅰ型：穹窿型，J点≥0.2mV，T波倒置，ST段末部渐降（下斜型）；

（2）Ⅱ型：高马鞍型，J点≥0.2mV，T波正向或双向，ST段末部≥0.1mV；

（3）Ⅲ型：低马鞍型，J点≥0.2mV，T波正常，ST段末部＜0.1mV。

3.BRS的进展

（1）年新专家共识将Ⅱ型、Ⅲ型合并称为新Ⅱ型心电图。

（2）心电图变化可间歇出现，以Ⅰ型最具诊断价值。用Ⅰc类钠通道阻滞剂阿马灵1mg/kg、氟卡尼2mg/kg、普罗帕酮2mg/kg或Ⅰb普鲁卡因胺10mg/kg静脉注射，可激发V1、V2、ST段抬高。

（3）静脉用异丙肾上腺素可抑制心电图变化，而乙酰胆碱则促进心电图变化。

（4）提高1或2肋间隙，记录V1、V2、V3导联，也易于记录到Brugada波。

（5）此外，β受体阻滞剂，高钾、低钾、高钙血症，发热，运动，饮酒，电复律后，用三环或四环抗抑郁药后，也易于记录到Brugada波或致发生室性心律失常。

二、BRS致病基因

临床上SCN5A基因突变的病例约20%～30%，GPD1-L基因突变的病例约1%。年，BRS致病基因增加至16个。截至目前，BRS致病基因已达20个。

有报告称，BrS1与LQT3有重叠表型，且两者致病基因同为心脏钠通道基因SCN5A突变所致。但不同的是，BrS1为功能缺失所致，而LQT3为功能获得所致。此外，有研究发现，家族性心脏传导系统疾病、扩张型心肌病也伴SCN5A基因突变。

三、BRS可能的病理生理机制

1.除极学说：钠通道基因突变引起传导延迟和折返。

2.复极学说：钙、钾通道基因突变引起动作电位缩短。

3.神经嵴学说：发育异常，机体细胞突变。

四、BRS诊断

心电图出现Ⅰ型Brugada波是诊断BRS的必备条件之一，此外还需具备以下条件之一。

1.有条形性室速或室颤的心电图记录。

2.晕厥或夜间出现濒死呼吸。

3.电生理检查诱发出室速或室颤。

4.家族成员有45岁以上的猝死者。

5.家族成员中有Ⅰ型Brugada波的记录。

五、BRS鉴别诊断

1.早期复极综合征

J点明显，有切迹，J波与ST段分界明显，ST段凹面向上抬高。

2.致心律失常性右室心肌病

有Epsilon波，室速单型性，右室扩张或有室壁瘤形成。

3.急性前壁心肌梗死

ST段与T波上升支融合形成单向曲线，呈弓背上抬，对应导联ST段压低。

六、BRS治疗

1.异丙肾上腺素、磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂（西洛他唑）、奎尼丁等能使心电图表现正常化，但能否预防心脏性猝死尚需研究；多数的Ⅰc类抗心律失常药能抑制钠内流，使Ⅰt0电流相对增加，应禁用；胺碘酮和β受体阻滞剂无效，不宜应用。

2.植入ICD，作为一级或二级预防，以防止室速或室颤所致心脏性猝死。

3.近年，Haissaguerre等提倡用导管消融右室流出道前壁心外膜，可使心电图正常化，消融导致室速、室颤的室性早搏，从而防止室速、室颤的发生。

4.发生房室传导阻滞的患者，根据阻滞程度考虑植入起搏器治疗。心动过缓患者可考虑安置起搏器增快心率，避免发生室性快速心律失常。

心在线专业平台专家打造编辑崔凤娟┆美编柴明霞┆制版崔凤娟

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