腰背疼痛竟被收入血液科,多发性骨髓瘤属极

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女子患血液病获爱心救助，康复后坚持捐款“反哺”他人。

此前，安徽的刘医院检查后被确诊为多发性骨髓瘤，由于家庭困难，刘女医院的2万元救助基金用于治疗，刘女士在进行了自身造血干细胞移植后，身体慢慢恢复。

近日，医院复查时，医院捐款一千元，用于帮助其他困难家庭的患者，希望将爱心传递下去。

#多发性骨髓瘤#

目前，世界卫生组织（WHO）将多发性骨髓瘤归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。

多发性骨髓瘤（Multiplemyeloma,MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。

在很多国家，MM属血液系统第2位常见恶性肿瘤，发病率约为2—3/10万，男女比例为1.6：1，多发于老年，目前仍无法治愈。

随着蛋白酶体抑制剂（PI）、免疫调节剂（IMiD）和单克隆抗体的应用，标危MM患者的总生存期（OS）已超过10年。

但仍有25%—45%的高危MM患者预后较差，中位OS为18-24个月。

MM患者在自体造血干细胞移植（ASCT）后用或不用来那度（Len）维持治疗均会面临复发。

MM通常起病缓慢，早期无明显症状，后期临床表现又复杂多样所以极易被误诊，严重影响预后，甚至导致不可挽救的后果。

临床表现

骨痛、骨骼变形及骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。

由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

贫血、出血

贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重，晚期可出现血小板减少，引起出血症状。

皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。

器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

肾功能损害

50%—70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

包块或浆细胞瘤

有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。

一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。

血栓或梗塞

患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

#全球流行病学统计#

MM是一种具有复发特征的进展性肿瘤，其发生率约占全部恶性肿瘤的1%，约占血液恶性肿瘤的10%。

MM病程发展

MM发病初期主要以单克隆免疫球蛋白病（MGUS）或冒烟型骨髓瘤（SMM）为主，经治疗缓解后仍会复发，复发后治疗的缓解程度逐渐降低，几乎所有患者最终都会复发或产生耐药。

●据统计，年新诊断MM患者多达例，年新诊断患者达到例。

●在发病方面，中国的MM与西方国家有显著不同，中国新诊断的MM患者年龄多为55-65岁，而西方国家新诊断的MM多为65-75岁。

●中国具有高风险细胞遗传学特征的MM患者比例约为27%，而西方国家为15%。

●中国DSIII期患者比例高达85.5%，而西方国家仅40-50%。

●中国ISSIII期患者比例约48.3%，而西方国家仅24%。

根据世界卫生组织（WHO）诊断MM标准（年），MM的诊断主要分为主要标准和次要标准。

主要标准

（1）骨髓浆细胞增多（30%）

（2）组织活检证实有浆细胞瘤

（3）M-成分：

血清IgG3.5g/dL或IgA2.0g/dL，尿本周蛋白1g/24h。

次要标准

（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%）

（2）M-成分存在但水平低于上述水平

（3）有溶骨性病变

（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：

IgGmg/dL，IgAmg/dL，IgM50mg/dL。

在诊断时，需具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的1项和2项。

另外，患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

某些慢性疾病（如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等）或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症（MGUS），需要与MM进行鉴别诊断。

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