结节病的诊断解读美国ATS最新指南

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结节病的诊断——解读美国ATS最新指南

结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统性肉芽肿性疾病，以中青年发病为主，女性发病率略高于男性。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影；常伴有眼、皮肤病变，也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和（或）器官。

结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者的临床、影像学表现，除外其他病因后可确诊为结节病。不同结节病患者的受累组织和（或）器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的异质性，大多数患者预后良好，部分呈现自限性病程[1]。

结节病的诊断、鉴别诊断过程较为复杂，病情评估有时需要多学科共同参与，治疗方案需要个体化。所以，针对结节病的诊断过程中的一些问题，美国胸科学会的专家们予以了相关解答[2]。

PART01

问题1：对于无症状的双侧肺门淋巴结肿大患者，是否应该进行淋巴结取样？

答：纵隔淋巴结和肺门淋巴结的单独受累是结节病的常见表现，并且常规胸部X线检查很容易检测到。无症状淋巴结受累的结节病患者通常有自限性疾病，不需要治疗。所以，应根据具体情况决定是否对无症状的双侧肺门淋巴结肿大患者进行活检。

所以：

1.对于高度怀疑结节病的患者（例如，Lofofren综合征，狼疮或Heerfordt综合征），建议不要取样淋巴结（不接受淋巴结取样的患者需要密切的临床随访）。

2.对于无症状的双侧肺门淋巴结肿大的患者，不建议或反对获取淋巴结样本（如果未获得淋巴结取样，可以将密切的临床随访作为替代方法）。

PART02

问题2：对于怀疑有结节病和纵隔和/或肺门淋巴结肿大的患者，如果已经确定有必要进行组织取样，是否应进行支气管内超声（EBUS）引导下的淋巴结取样或纵隔镜检查，作为纵隔和/或肺门淋巴结取样的首选？

答：组织取样通常有助于对疑似结节病的诊断评估。无论是EBUS引导下的淋巴结取样还是纵隔镜检查都是诊断结节病的首选方法。与纵隔镜检查相比，EBUS的手术费用通常较低；而且EBUS可以避免全身麻醉，比纵隔镜手术的耐受性更好。当淋巴结病变伴有实质性疾病的影像学检查时，增加经支气管活检是很容易的，进一步增加了EBUS支气管镜检查的效率。

所以，对于已确定需要取样的疑似结节病和纵隔和/或肺门淋巴结肿大的患者，建议以EBUS为引导下的淋巴结取样，而不是纵隔镜检查，作为纵隔和/或肺门淋巴结取样的首选。

PART03

问题3：没有眼部症状的结节病患者是否应该接受常规眼科检查以筛查眼结节病？

答：结节病几乎可以累及眼睛的各个部分，包括眼眶、前房和后房、泪腺、巩膜和结膜。眼科检查是检查眼睛是否受累的重要参考，简单有效；而且视力对患者非常宝贵，早发现早治疗可能有助于降低出现失明的可能性。

所以，对于没有眼部症状的结节病患者，建议进行常规眼科检查以筛查眼结节病。

PART04

问题4：没有肾脏症状的结节病患者是否应该通过常规血清肌酐检测进行肾结节病筛查？

答：结节病可通过肾实质的肉芽肿性炎或者钙代谢改变（如肾钙质沉着症、肾结石）这两种途径引起患者肾功能受损。虽然结节病患者中肾功能不全的发生率适中，而肾结节病通常是无症状的，但是进行性或持续性肾功能不全则会导致不良的临床结局。肾功能检查无害，肌酐作为肾功能的常用检测指标，简便易行且成本较低。及时治疗（如免疫抑制）可减轻结节病引起的肾脏并发症。

所以，对于既没有肾脏相关症状又尚未确诊肾结节病的结节病患者，建议进行常规血清肌酐检测以筛查肾结节病。

PART05

问题5：没有肝脏症状的结节病患者是否应该通过常规转氨酶和碱性磷酸酶检测进行肝结节病筛查？

答：肝脏也是结节病常累及的器官之一。有证据表明，12%的结节病患者在接受常规肝功能检查时会发现异常，其中大多数被证明与肝肉芽肿相关。且有研究表明，肝肉芽肿与碱性磷酸酶升高有更强的相关性，而与转氨酶升高相关性相对较弱。除此之外，使用激素治疗结节病会引起患者的转氨酶升高。

所以：

1.对于既没有肝脏相关症状也尚未确诊肝结节病的结节病患者，建议进行常规血清碱性磷酸酶检测以筛查肝结节病。

2.对于既没有肝脏相关症状也尚未确诊肝结节病的结节病患者，不建议或反对进行常规血清转氨酶检测。

PART06

问题6：没有高钙血症症状或体征的结节病患者是否应该通过常规血清钙和维生素D检测来筛查钙代谢异常？

答：结节病中的钙代谢异常可导致高钙血症和高钙尿症，其相关临床表现包括肾结石和肾功能不全；同时，钙代谢异常也是结节病相关性肾功能不全的最常见原因。尽管高钙血症的患病率较低，无需进行繁重的检查；再加上在出现不可逆转的后果之前有机会进行干预，因此有必要进行常规检查，并在其后进行年度筛查。1,25-（OH）2维生素D检测钙代谢异常的数据尚未进行广泛研究，所以结节病患者进行1,25-（OH）2维生素D检测可能有其他原因。

所以：

1.对于没有高钙血症症状或体征的结节病患者，建议进行常规血清钙检测。

2.如果认为有必要对结节病患者进行维生素D代谢评估，例如确定是否需要更换维生素D，建议在更换维生素D之前同时测量25-和1,25-羟基维生素D水平。

PART07

问题7：结节病患者是否应该通过常规全血细胞计数检测来筛查血液学异常？

答：虽然结节病不是导致血液学异常（即白细胞减少症、淋巴细胞减少症、贫血、血小板减少症和/或全血细胞减少症）最常见的原因，但是血液学异常表现在可能引起骨髓受累的结节病中。有证据表明，结节病患者的血液学异常通常是通过外周全血细胞计数和细胞分类计数来检测的，而且白细胞减少症和淋巴细胞减少症是结节病的常见并发症。此外，贫血也能导致疲劳和呼吸急促等结节病的相关症状和体征。

所以，建议结节病患者进行常规全血细胞计数检测，以筛查血液学异常。

PART08

问题8：没有心脏症状或体征的结节病患者是否应该接受常规的心电图、经胸超声心动图（TTE）或24小时动态心电图筛查？

答：心脏结节病是一种未被认识的结节病表现，可导致心源性猝死。但是心电图、TTE、超声心动图均不能灵敏地检测出心脏结节病，将这三种检查相互组合后灵敏度仍较低。不管这些测试能否检测出心脏结节病，心电图能够识别出心脏事件风险增加的患者。考虑到心电图在许多场所均容易获得，无创无害，而且相对便宜。

所以:

1.对于没有心脏症状或体征的心外结节病患者，建议进行常规心电图检查，以筛选可能的心脏受累。

2.对于没有心脏症状或体征的心外结节病患者，建议不要进行常规TTE或24小时连续动态心电图（动态心电图监测）来筛选可能的心脏受累。

PART09

问题9：怀疑患有心脏结节病的患者是否应接受心脏磁共振成像（MRI）、经胸超声心动图（TTE）或正电子放射断层造影术（PET）作为初始影像学检查？

答：如前所述，考虑到准确检测心脏结节病的风险和治疗意义，明确诊断是一项高度优先的临床工作。心肌内膜活检具有侵入性，并且有潜在的严重并发症。因此，影像学技术更常用于心脏结节病的检测。TTE是目前应用最广泛的影像学检查方法，但对心脏结节病的敏感性较低。MRI在心脏结节病中有着重要的作用，CMR-LGE（延迟钆增加心脏MRI）与心脏结节病有直接的组织病理学相关性，并且结节病患者中CMR-LGE异常的患病率接近于连续尸检报告的心脏结节病的患病率，CMR-LGE无异常预示着患者至少3年内不会发生严重的心脏事件，LGE程度也与未来不良事件风险相关。与cPET（心脏PET）相比，CMR成本较低，应用范围更广，也不易出现假阳性结果，可重复性也更高。基于这些考虑，CMR成为疑似心脏结节病患者的首选影像学检查方法。但要注意的是，CMR-LGE禁用于晚期肾脏疾病。

所以：

1.对于心外结节病和疑似心脏受累的患者，建议采用心脏MRI，而不是cPET或TTE，以获得诊断和预后资料。

2.对于心外结节病和疑似心脏受累的患者，如果在没有心脏磁共振成像的情况下进行治疗，或者当CMR结果不确定时，建议使用采用cPET，而不是TTE，以获得诊断和预后资料。

PART10

问题10：怀疑有肺动脉高压（PH）的结节病患者是否应该进行经胸超声心动图(TTE)？

答：结节病相关的PH（SAPH）发生在结节病门诊5-20%的患者中。将近一半持续性呼吸困难的结节病患者被发现患有SAPH，而且SAPH是结节病死亡率增加的独立危险因素。有证据表明，如果对怀疑有PH的结节病患者（即尽管对其结节病进行了治疗，但仍有持续性呼吸困难）进行TTE，29%的患者会出现异常，其中约四分之三的患者会通过右心导管检查来确认PH，四分之一的患者会被排除在外。TTE是对可疑SAPH进行的有价值的筛查测试，因为TTE异常普遍存在，且与PH严重程度直接相关。但是TTE假异常也很常见，不能仅仅依靠TTE这一个检查来进行判断。右心导管检查对于确定PH和区分毛细血管后PH和毛细血管前PH是必需的。

所以:

1.对于怀疑有PH的结节病患者，建议采用TTE进行初步检测。

2.对于怀疑有PH且TTE提示有PH的结节病患者，建议采用右心导管检查以确定或排除SAPH。

3.对于怀疑有PH且TTE不提示PH的结节病患者，应根据具体情况确定是否需要右心导管检查。

4.对于那些无症状的人，不必进行SAPH的常规筛查。

参考文献:

[1]INTERSTITIALLUNGDISEASEGROUPCTSCMA,INTERSTITIALLUNGDISEASEWORKINGCOMMITTEECAOCPCMDA.[Chineseexpertconsensusonthediagnosisandtreatmentofpulmonarysarcoidosis][J].ZhonghuaJieHeHeHuXiZaZhi,,42(9):-93.

[2]CROUSERED,MAIERLA,WILSONKC,etal.DiagnosisandDetectionofSarcoidosis.AnOfficialAmericanThoracicSocietyClinicalPracticeGuideline[J].AmJRespirCritCareMed,,(8):e26-e51.

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