多发性骨髓瘤
2016-11-28 来源：不详 浏览次数：次临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
2检查1.血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
2.贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。
3.骨髓检查：浆细胞数目异常增多，可伴有形态异常。
4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
3诊断多发性骨髓瘤诊断的SWOG（西南肿瘤工作组）标准
主要标准
组织学活检证实浆细胞瘤
骨髓浆细胞增多≥30%
过量M蛋白存在
－IgG3.5g/dL（血清）
－IgA2g/dL（血清）
－轻链(本周氏蛋白)≥1g/24小时
次要标准
骨髓浆细胞增多10%～29%
M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定
溶骨性病变
血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)
－IgM50mg/dL
－IgAmg/dL
－IgGmg/dL
要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：
1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准
4鉴别诊断与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变、转移癌所致反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆丙球蛋白血症（MGUS）和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。
5治疗1.一般治疗
（1）血红蛋白低于60g/L，输注红细胞。
（2）高钙血症等渗盐水水化，强的松；降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。
（3）高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。
（4）高黏滞血症原发病治疗，必要时临时性血浆交换。
（5）肾功能衰竭原发病治疗，必要时血液透析。
（6）感染联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人，定期预防性丙种球蛋白注射有效。
2.化疗
（1）合适做自体移植的患者采用不含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。
（2）不合适做自体移植的患者采用含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。
3.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
4.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
6预后影响MM预后的因素有：
1.某些染色体异常：例如13号染色体缺失,17p13缺失，14q32异位等。
2.浆细胞标记指数。
3.β2-微球蛋白水平。
4.血浆可溶性IL-6受体水平。
5.血浆乳酸脱氢酶水平。
6.C反应蛋白水平。
